Adénome à prolactine : une tumeur bénigne de l’hypophyse mais un traitement à vie
L'adénome à prolactine est une tumeur bénigne, développée au niveau d'une glande qui est située sous le cerveau. La sécrétion anormale de prolactine, l’hormone de cet adénome, peut dans un premier temps provoquer des troubles des règles, un écoulement lactescent par les glandes mammaires et des troubles sexuels. À un stade plus avancé, elle peut s’accompagner d’un déficit de sécrétion des autres hormones de l’hypophyse et donner des troubles visuels et des maux de tête.
Des mots pour les maux
Un adénome est une tumeur bénigne développée au niveau d'une glande ou d’une muqueuse.
Une tumeur bénigne est une tumeur non cancéreuse, ne pouvant pas donner de métastases. Elle n'est pas mortelle, mais peut donner des complications locales en fonction de son volume.
L’hypophyse est une petite glande située sous le cerveau (avec lequel elle est reliée par une tige hypophysaire). Elle est contrôlée par le cerveau et sécrète des hormones qui ont un rôle essentiel sur la régulation de la sécrétion des hormones par les autres glandes de l’organisme : thyroïde, testicules, ovaires, surrénales…
L’hypophyse est située sous le cerveau, juste au niveau des voies neurologiques de la vue (« chiasma optique »), et dans une cavité osseuse de la base du crâne, appelée la « selle turcique », juste au-dessus du « sinus sphénoïdal ».
Qu'est-ce qu'un adénome à prolactine ?
Un adénome à prolactine est une tumeur bénigne, c'est-à-dire non cancéreuse, de l'hypophyse, une glande située sous le cerveau. La tumeur est caractérisée par une multiplication anormale de cellules sécrétant la prolactine, engendrant un taux anormalement élevé dans le sang (plus de 20 ng/ml).
En cas d'adénome à prolactine, la glande sécrète donc en quantité excessive la prolactine, une hormone régulant la lactation et agissant sur les hormones sexuelles. On parle alors d'hyperprolactinémie.
Un des symptômes est l'écoulement de lait par la glande mammaire, désigné par le terme médical de « galactorrhée ». L'adénome à prolactine peut aussi être évoqué sous le terme de « prolactinome ».
Quels sont les différents types d'adénome à prolactine ?
Les adénomes sont classés selon leur taille. On parle de microadénome lorsque l’adénome mesure moins de 10 millimètres. Au-delà, il s'agit d'un macroadénome.
Le terme adénome mixte désigne un type d'adénome à prolactine sécrétant la prolactine en excès mais aussi d'autres hormones de l’hypophyse.
Quels sont les signes d'un adénome à prolactine ?
Les symptômes d'un adénome à prolactine sont répartis en trois catégories : ceux liés à la synthèse excessive de prolactine, ceux liés à la taille de la tumeur et ses conséquences locales, et ceux liés à une insuffisance de sécrétion des autres hormones hypophysaires.
L'hypersécrétion de prolactine peut provoquer des troubles des règles (« oligoménorrhée » avec moins de 4 cycles de règles par an), et surtout un arrêt des règles (« aménorrhée ») chez 90 % des femmes qui ont un adénome à prolactine, un écoulement lactescent spontané par le mamelon ou « galactorrhée » (pertinent chez la femme quand il survient à distance d’une grossesse ou d’un allaitement), des troubles sexuels et de la libido, une infertilité (par « anovulation » ou absence d’ovulation), une « gynécomastie » (développement anormal des glandes mammaires chez l'homme).
De par son développement local excessif dans une petite cavité osseuse inextensible à la base du crâne (la « selle turcique ») et par la compression locale qu'elle induit, la tumeur peut provoquer un syndrome tumoral et s’accompagner de maux de tête et, si l’adénome déborde de la selle turcique, il va comprimer les voies nerveuses de la vue à la base du cerveau et entraîner des troubles de la vue (« hémianopsie »).
L’étouffement des autres contingents cellulaires qui sécrètent les autres hormones hypophysaires par un adénome à prolactine trop volumineux est responsable d’un syndrome d’insuffisance antéhypophysaire avec inhibition de la sécrétion des autres hormones et une insuffisance hormonale qui peut toucher la thyroïde, les surrénales et les gonades (testicules ou ovaires).
A très long terme, du fait de l’insuffisance hormonale sexuelle, il existe un risque d’ostéoporose.
Quelle est la cause d'un adénome à prolactine ?
Dans la grande majorité des cas, la cause de l'adénome à prolactine est inconnue. On sait seulement que les femmes jeunes entre 25 et 34 ans sont touchées plus fréquemment.
Dans de très rares cas, la cause est génétique, alors le plus souvent, la maladie est associée à d'autres maladies et d'autres membres de la famille sont atteints.
Quand faut-il évoquer un adénome à prolactine ?
Il faut évoquer un adénome à prolactine devant des symptômes évocateurs d'une hypersécrétion de prolactine : écoulement anormal lactescent par le mamelon (galactorrhée), arrêt des règles (« aménorrhée »), baisse de la libido et infertilité chez la femme (« toute infertilité impose un dosage de la prolactine »), ou impuissance et infertilité chez l'homme.
Le diagnostic peut aussi être évoqué en cas de maux de tête tenaces et anormaux ou des troubles de la vue à type de gêne visuelle, d’impression de voile devant les yeux, ou de difficulté à fixer un point. L’acuité visuelle est le plus souvent normale du fait de l’absence d’atteinte du champ visuel central et c’est l’exploration du champ visuel qui oriente fortement le diagnostic en objectivant des déficits du champ visuel caractéristiques (« hémianopsie bitemporale » ou « quadranopsie temporale supérieure » au début).
Comment diagnostiquer un adénome à prolactine ?
Le diagnostic d'adénome à prolactine est effectué par analyse biologique et dosage dans le sang à la recherche d'un taux anormalement élevé de prolactine dans le sang (« hyperprolactinémie ») et un taux bas en œstrogènes chez la femme, en testostérone chez l’homme, en hormone thyroïdienne ou en hormone surrénalienne (cortisol).
L’exploration du champ visuel oriente fortement le diagnostic en objectivant des déficits du champs visuels caractéristiques : « hémianopsie bitemporale » ou « quadranopsie temporale supérieure » au début.
Une IRM du cerveau est également réalisée et visualise l'adénome hypertrophié à la base du cerveau et en mesure la taille. L’analyse plus précise du retentissement osseux d’un macroadénome est faite avec un scanner du crâne en coupes fines.
Comment différencier un adénome à prolactine des autres causes d'hyperprolactinémie ?
L'hyperprolactinémie, ou sécrétion anormalement élevée de prolactine, s'observe dans de nombreuses situations.
La prise de certains traitements comme des neuroleptiques, antidépresseurs ou anti-vomitifs, peut augmenter le taux de prolactine. Une insuffisance rénale ou hépatique, une hypothyroïdie peuvent également être à l'origine d'une hyperprolactinémie.
Le diagnostic de ces différentes causes est effectué par le médecin via un examen clinique, la recherche de prise de traitement à risque, une prise de sang et si besoin une IRM cérébrale.
A noter que la grossesse provoque également de manière physiologique une sécrétion augmentée de prolactine, si un doute existe sur cette cause, un test sanguin de grossesse sera effectué.
Quels sont les principes du traitement de l'adénome à prolactine ?
En première intention, en cas d'adénome à prolactine, un traitement médical est proposé dans la majorité des cas. Le traitement prescrit est un agoniste dopaminergique, un médicament qui a le même rôle que la dopamine. Il permet la normalisation du taux de prolactine et permet donc la disparition des symptômes.
Dans des cas plus rares, un traitement chirurgical est proposé : en cas d'adénome mixte (sécrétant plusieurs hormones), de refus ou difficultés pour suivre le traitement ou d'intolérance au médicament. Le traitement chirurgical est aussi proposé en cas de désir de grossesse chez une patiente avec un adénome volumineux.
Un traitement par radiothérapie est aussi parfois mis en place notamment en cas de tumeur inaccessible à la chirurgie et résistante au traitement médical.
En cas de prise en charge chirurgicale, en quoi consiste l'opération ?
La chirurgie consiste à enlever l’adénome, on parle d’exérèse chirurgicale sans léser les autres contingents cellulaires de l’hypophyse.
Le chirurgien passe par le nez pour avoir directement accès à la cavité osseuse de la base du crâne qui contient l’hypophyse (« selle turcique »), sans avoir besoin d'ouvrir le crâne donc. Il transperce au fond du nez le « sinus sphénoïdal » pour arriver directement dans la « selle turcique », qui est la cavité osseuse contenant l’hypophyse à la base du crâne. Cela s'appelle la « voie transphénoïdale ».
Il s'agit d'une technique de microchirurgie endoscopique. L'opération est réalisée sous anesthésie générale et dure de 30 à 45 minutes.
Si l'adénome est très volumineux, il peut arriver que seule une partie de l'adénome soit retirée.
Quels sont les risques des différents traitements ?
Le traitement médicamenteux par agoniste dopaminergique peut induire des effets indésirables comme des nausées, vomissements, une baisse de la tension, une confusion, des maux de tête...
Dans de rares cas, si l'adénome est très volumineux, une fuite de liquide céphalo-rachidien (liquide entourant le cerveau) peut survenir, liée à l’érosion de la paroi osseuse du fond de la selle turcique par le syndrome tumoral, un geste chirurgical est alors nécessaire.
En cas de traitement chirurgical, des risques existent également. Le taux d'hormones sécrétées par l'hypophyse, hormones sexuelles, hormones thyroïdiennes, hormones anti diurétiques… peut devenir anormalement bas. Les conséquences peuvent alors être un syndrome antéhypophysaire avec, entre autres, une grande fatigue, des troubles sexuels, des troubles du transit, des urines très abondantes. Lors de l'opération, un nerf crânien peut être touché, provoquant des troubles de la vision.
Quelle surveillance est nécessaire en cas d'adénome à prolactine ?
Une surveillance à vie est nécessaire en cas de microadénome à prolactine. Lors de l'instauration du traitement médicamenteux, le suivi permet d'adapter les doses pour un effet optimal et de suivre les potentiels effets indésirables. Il permet aussi de suivre l'évolution de la taille de l'adénome et ses conséquences cliniques.
En cas de traitement chirurgical, un suivi est aussi nécessaire pour surveiller le risque de récidive ou surveiller la taille de l'adénome si celui-ci n'a été que partiellement retiré.
Dans tous les cas, la surveillance est clinique avec un examen par le médecin et biologique avec des prises de sang régulières pour le dosage des hormones. A cela peuvent s'ajouter des IRM, un examen du champ visuel.
Avoir un adénome à prolactine contre-indique-t-il la grossesse ?
Le fait d'avoir un adénome à prolactine ne contre-indique pas la grossesse si le traitement est équilibré.
Il est recommandé avant d'envisager la grossesse d'en parler au médecin spécialiste (« endocrinologue ») qui suit l’adénome à prolactine. Selon le cas, il sera décidé ou non d'arrêter le traitement médicamenteux.
Pendant la grossesse, une surveillance spécifique est indispensable quelle que soit la situation.
Comment prévenir une récidive d'adénome à prolactine ?
En cas de traitement médicamenteux, le traitement doit être pris à vie. Pour éviter la récidive, il faut donc prendre régulièrement le traitement et effectuer un suivi médical rigoureux.
En cas de chirurgie, pour les micro adénomes, dans 15 à 20 % des cas, une récidive peut se produire à distance de l'intervention. Il n'existe pas de solution pour la prévenir mais avoir un suivi médical régulier pour la dépister au plus tôt permet une prise en charge optimale.
La maladie en France - chiffres
Les adénomes à prolactine constituent 40 % des adénomes hypophysaires. Ils touchent 10 à 50 personnes sur 100 000 en France. La maladie atteint plus fréquemment les femmes entre 25 et 34 ans. Il existe peu de cas chez les enfants et les adolescents.
Liens site
Le site du groupe de malades en faveur de la recherche sur les maladies chroniques, le groupe ComPaRe, permet aux malades de participer activement à la recherche, via des questionnaires en ligne, et de bénéficier en priorité des avancées de la recherche.
Ce groupe est organisé par l’Assistance Publique-Hôpitaux de Paris.
Site Orphanet, le prolactinome
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Commentaires
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commentaires (2)
Merci pour l'explication très important de comprendre ce qui se passe dans notre cerveau..
j'en suis ravie.
Merci pour les explications