Mystère médical

Maladie de Charcot en Savoie : les champignons en cause

Dix ans d’enquête ont permis de résoudre le mystère des dizaines de cas de sclérose latérale amyotrophique dans le village de Montchavin, en Savoie, et de trouver le coupable : des fausses morilles, une espèce toxique de champignon.

  • Par Jean-Guillaume Bayard
  • Eugenegg/iStock
  • 06 Sep 2021
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    C’est la fin d’une énigme médicale qui court depuis plus de dix ans. Dans le village de Montchavin, non loin de la Plagne en Savoie, un nombre d'habitants plus important que la moyenne est touché par la maladie de Charcot, une pathologie neurodégénérative rare. Également appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA), cette affection provoque des paralysies progressives qui peuvent aller jusqu'à la défaillance respiratoire. Ces cas ont pendant longtemps été inexpliqués mais une équipe franco-américaine vient de trouver la cause : la consommation d’un champignon toxique, la fausse morille.


    Une incidence anormalement élevée 

    En 2009, une médecin de la région s’est rendue compte qu’elle venait de diagnostiquer pour la troisième fois en peu de temps la maladie de Charcot. Étonnée, elle a alerté des spécialistes qui ont lancé une enquête épidémiologique. Celle-ci a révélé l'existence de 11 autres cas dans le village entre 1991 et 2013 avec des malades n’ayant aucun lien de parenté, écartant la possibilité d’une cause génétique. C’est un chiffre très élevé, bien plus élevé que la moyenne nationale où l'incidence de la maladie de Charcot est normalement de 2 nouveaux cas par an pour 100 000. La moitié des patients est depuis décédée.

    Les premières pistes de l’enquête se sont orientées vers une cause environnementale. Les enquêteurs ont passé tout au crible : traces de toxines bactériennes ou de plomb dans l'eau, de gaz radon dans les habitations, de pollution de l'air ou de la terre par des pesticides ou des métaux lourds… Mais aucun de ces facteurs n'a donné des résultats concluants. C’est alors que l’affaire a pris un tournant international. Peter Spencer, un toxicologue américain de l'université de l'Oregon, a entendu parler de cette histoire alors qu’il travaillait sur une enquête similaire sur l'île de Guam, dans l'ouest du Pacifique. Là-bas, il avait fini par trouver le coupable. Il s’agit d’une plante locale, le cycas du Japon.


    Mystère résolu

    Le scientifique américain a donc soufflé aux Français la possibilité d’une piste alimentaire, d’un produit toxique consommé par les habitants qui pourrait avoir causé la maladie. Ensemble, les chercheurs vont suspecter la fausse morille, un champignon répandu qui contient des toxines proches de celles du cycas par leur mode d'action. Après enquête, il s’avère que les 14 malades ont bien consommé le champignon à plusieurs reprises des années auparavant, contrairement aux autres villageois. Certains ont même rapporté avoir eu des situations post-repas un peu compliquées après avoir ingéré des plats à base de ce champignon.

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    JDF