L'héminégligence : les malades oublient la moitié de leur corps

Ce mercredi 28 février aura lieu la Journée internationale des maladies rares. On estime qu'il existe entre 6 000 et 8 000 maladies rares différentes dans le monde : 80% d'entre elles ont une origine génétique et la majorité sont orphelines. Certaines sont infectieuses ou immunitaires. On parle également de cancer rare lorsque moins de 6 nouveaux cas sont diagnostiqués pour 100 000 personnes chaque année. Plus de 500 000 cancers rares sont diagnostiqués en Europe chaque année (environ 70 000 en France), soit 22% de l’incidence annuelle de l’ensemble des cancers. 

Au sein de l'Union européenne, une maladie est dite rare lorsqu'elle touche moins d'une personne sur 2 000. En France, on parle de maladie rare lorsqu'elle affecte moins de 30 000 personnes sur les 67 millions d'habitants. Selon la Fondation maladies rares, entre 3 et 4 millions de personnes en France sont porteuses d'une maladie rare et près de 25 millions en Europe. 

Les mystères de l'héminégligence

L’héminégligence, une curiosité de la médecine que les médecins connaissent depuis très longtemps et qui se traduit par un oubli total d’une moitié de son corps. Par exemple, le malade ne mangera que ce qu’il a dans la moitié droite de son assiette, ne se rasera que d’un côté, ne lira que la page de droite dans une revue ; il n’écrira que sur la moitié d’une feuille et refusera de tourner à gauche. Tout cela - et c’est bien ce qui est perturbant - avec un intellect normal, ce qui entraîne le plus souvent des explications fantaisistes sur leur comportement car, n’ayant pas conscience de leurs troubles, ils n’ont pas d’explication rationnelle à leur attitude.

Par exemple, si on demande à un malade pourquoi il n’a mangé que la moitié gauche de ce qu’il a dans son assiette, il répondra "parce qu’on m’a volé le reste". Pour tester la sévérité du trouble, on demande au malade de tracer une ligne au milieu d’une feuille blanche. Plus le trait s’éloigne du juste milieu, plus l’héminégligence est sévère. Pourtant, si l’on teste la qualité de l'acuité visuelle, elle n’est pas modifiée. Alors, que s’est-il passé ? L’utilisation de nos sens a un dénominateur commun : l’attention.

Déployer et maintenir son attention comprend un ensemble de phénomènes complexes sous le contrôle de substances chimiques cérébrales. Dans l’héminégligence, cette attention n’existe que pour une moitié de l’univers. Ce qui a donc passionné les médecins depuis des années car, cette maladie signifierait que notre attention est dirigée par des parties bien distinctes et différentes de notre cerveau. Ainsi, si l’héminégligence concerne la partie droite, c’est la moitié gauche du cerveau qui est atteinte. Selon la forme que prend l’héminégligence, c’est-à-dire concernant les objets lointains ou les mouvements, on peut définir des zones plus précises à l’intérieur d’une moitié de cerveau.

Asymétrie cérébrale

L’apparition d’une héminégligence est encore un peu mystérieuse. Les recherches les plus récentes se dirigent vers une asymétrie entre une partie du cerveau et les autres, dans le contrôle de l’attention. En temps normal, chacun compense l’autre, en cas de lésion une partie prend le contrôle. L’héminégligence est une maladie rare.