Maladie rare
Progéria : les gènes des super centenaires pourraient soigner les enfants qui vieillissent trop vite
Le gène de longévité identifié chez les personnes qui vivent plus de 100 ans pourrait aider à ralentir le vieillissement cardiaque des enfants atteint de progéria, une maladie génétique rare qui les fait vieillir plus vite.
- Par Sophie Raffin
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- Andrii Dodonov/istock
Entre 100 et 200 enfants souffrent de progéria dans le monde. Cette maladie génétique très rare les conduit à vieillir prématurément et à mourir de complications cardiovasculaires entre 6 et 20 ans. Il n’y a actuellement aucun traitement pour guérir cette pathologie.
Mais un nouvel espoir pourrait venir des super centenaires, soit les personnes qui vivent plus de 110 ans. Des chercheurs de l’université de Bristol (UK) et de l'IRCCS MultiMedica (Italie) ont découvert que le gène de longévité, trouvé au sein de cette population, pourrait aider à préserver le cœur des patients atteints de progéria.
Le gène de longévité protège les cellules contre la progérine
La progéria, aussi appelée syndrome d’Hutchinson-Gilford, est causée par la mutation du gène LMNA. Elle entraîne la production d'une protéine : la progérine. Cette dernière endommage les cellules en perturbant la structure de leur noyau. Les tissus voient alors leurs capacités à se réparer et à se renouveler altérées. Cela provoque un vieillissement accéléré chez les malades, surtout au niveau du cœur et des vaisseaux sanguins. L’équipe s’est demandée si le gène de longévité repéré chez les centenaires, de son nom scientifique LAV-BPIFB4, pouvait contrer ce mécanisme.
Pour le vérifier, les scientifiques ont tout d’abord injecté le gène à des souris souffrant de la progéria et présentant des problèmes cardiaques similaires à ceux des enfants touchés par la maladie. "L'équipe a constaté qu'une seule injection du gène de la longévité a aidé à améliorer la fonction cardiaque, en particulier la façon dont le cœur se détend et se remplit de sang – appelée fonction diastolique", expliquent les auteurs. Ils ont aussi remarqué que les dommages des tissus cardiaques (fibroses) ainsi que le nombre de cellules âgées dans le cœur ont diminué. Le gène semble aussi avoir stimulé la croissance de nouveaux petits vaisseaux sanguins.
Après ces premiers résultats prometteurs, les chercheurs ont testé l’effet du gène de longévité sur des cellules humaines de patients. L'ajout de LAV-BPIFB4 aux cellules conduisait à une réduction des signes de vieillissement et de fibrose, sans changer directement les niveaux de progérine. "Cela suggère que le gène contribue à protéger les cellules des effets de la progérine, plutôt qu'à la supprimer. Il est important de noter que le traitement ne cherche pas à éliminer la progérine, mais plutôt à aider l'organisme à faire face à ses effets toxiques", ajoute le communiqué.
