Amylose cardiaque à transthyrétine: poser le diagnostic grâce au canal carpien

Comment diagnostiquer avec un examen simple l’amylose cardiaque à transthyrétinou ope (ATTR-CM)? Cardiomyopathie infiltrative progressive et associée à une insuffisance cardiaque évolutiv elle est encore sous-diagnostiquée, particulièrement chez les sujets âgés. Les traitements spécifiques stabilisant la transthyrétine sont désormais disponibles et ralentissent la progression de la maladie. D’où l’importance cruciale d’un diagnostic précoce avant l’apparition de dommages cardiaques irréversibles.

La première étape est la suspicion clinique. Elle repose sur un tableau d’insuffisance cardiaque souvent disproportionné par rapport aux facteurs de risque classiques, associé à une hypertrophie ventriculaire gauche inexpliquée. Plusieurs « red flags » doivent alerter : syndrome du canal carpien bilatéral ou opéré antérieurement, sténose aortique calcifiée du sujet âgé, rupture spontanée du tendon du biceps, neuropathie périphérique ou autonome, hypotension ou intolérance aux traitements de l’insuffisance cardiaque, antécédents familiaux d’amylose ou de cardiomyopathie inexpliquée.Le syndrome du canal carpien (SCC) lié à des dépôts amyloïdes se manifeste souvent plusieurs années avant les signes cliniques cardiaques, représentant ainsi un « signal d’alerte précoce » potentiel pour l’ATTR-CM.

L’étude EDUCATE publié en ligne le 15 janvier 2026 dans JACC: Heart Failure est une enquête prospective multicentrique conduite au Royaume-Uni, visant à déterminer si une biopsie systématique réalisée lors de la chirurgie de libération du canal carpien pourrait permettre d’identifier des dépôts amyloïdes et ainsi d’initier une évaluation cardiologique complète en amont du diagnostic cardiologique habituel.

L’étude a inclus 555 patients non sélectionnés de plus de 50 ans programmés pour chirurgie du canal carpien et consentant à la prise de biopsies de tissu (tenosynovial et du ligament transverse) pour examen histologique à la recherche de dépôts amyloïdes .

Des dépots amyloïdes chez 39% des patients

Les résultats montrent que l’examen histologique a détecté des dépôts amyloïdes chez 216 patients (39 %), avec une fréquence plus élevée chez les hommes que chez les femmes et une prédominance dans les prélèvements tenosynoviaux par rapport aux biopsies du ligament (82,6 % vs 70,2 %, p < 0,001). Parmi ces patients avec biopsie amyloïde positive, 116 ont accepté une évaluation cardiologique approfondie, incluant une scintigraphie osseuse avec Tc-DPD, une échocardiographie et un bilan clinique pour amylose systémique .

La scintigraphie Tc-DPD a mis en évidence une atteinte myocardique amyloïde chez 32 des 116 patients évalués (28 %), dont 26 hommes. Dix de ces cas présentaient un grade 2 de fixation de Perugini, et le reste un grade 1. Les patients avec un grade 2 de fixation à la scintigraphie présentaient des signes d’atteinte cardiaque significative à l’échocardiographie et aux biomarqueurs, motivant la mise en place d’un traitement modificateur de la maladie. Par ailleurs, deux patients ont reçu un diagnostic d’amylose systémique à chaînes légères (AL) non suspectée auparavant, permettant un traitement adapté .

Dépister avant la survenue de signes cardiaques

L’étude démontre que la biopsie réalisée à la chirurgie du canal carpien est sûre et réalisable en pratique courante, avec une proportion notable de dépôts amyloïdes identifiés chez des patients qui ne présentaient pas encore de signes cardiaques évidents. Chez plus d’un quart des patients amyloïdes dépistés, la maladie cardiaque associée à l’ATTR était détectable par imagerie nucléaire avant l’apparition de symptômes cardiaques avancés, offrant ainsi une fenêtre diagnostique importante pour débuter précocement des traitements spécifiques .

Ces résultats confirment l’hypothèse selon laquelle le SCC associé à des dépôts amyloïdes est un marqueur précoce utile de l’ATTR-CM, et que l’exploitation systématique des biopsies du canal carpien peut contribuer à réduire le retard diagnostique bien documenté dans cette pathologie. Ils soulignent l’intérêt d’une approche multidisciplinaire, impliquant chirurgiens orthopédistes, rhumatologues et cardiologues, afin de proposer une stratégie de dépistage intégrée chez les patients à risque, notamment les hommes âgés présentant un syndrome du canal carpien bilatéral ou récurrent .

En conclusion, l’étude EDUCATE propose une nouvelle voie diagnostique pragmatique pour identifier précocement l’amylose à transthyrétine cardiaque en tirant parti d’un signe extracardiaque fréquent. Cette démarche pourrait permettre d’optimiser la prise en charge des patients avant le développement d’une insuffisance cardiaque symptomatique avancée et d’améliorer les résultats thérapeutiques.