Le syndrome de la personne raide est une maladie neurologique d’origine auto-immune qui semble pouvoir bénéficier d’échanges plasmatiques selon une étude rétrospective.

Les troubles du spectre du Stiff man syndrome (« syndrome de la personne raide ») sont des troubles auto-immuns et neurologiques rares qui provoquent le plus souvent une raideur musculaire et des spasmes du torse et des membres lors de certains stimuli ou émotions.

Selon une petite étude préliminaire, un traitement appelé plasmaphérèse, également connu sous le nom « d'échange plasmatiques », pourrait être un moyen sûr d’améliorer les troubles du spectre de la rigidité musculaire. La recherche sera présentée à la nouvelle American Academy of Neurology Summer Conference : Autoimmune Neurology and Neurology Year in Review, à San Francisco, du 15 au 16 juillet 2022.

Les chercheurs ont également constaté que de nombreux participants à l'étude ont également eu une amélioration de leurs symptômes ou de leur capacité fonctionnelle, ou les deux, pendant qu'ils étaient traités par plasmaphérèse.

Une étude rétrospective

Les chercheurs de l’Université John Hopkins ont examiné les dossiers médicaux de 36 personnes atteintes de troubles du spectre de la personne raide qui avaient subi une plasmaphérèse. Ce processus retire les immunoglobulines et les protéines du plasma sanguin et les remplace par de l'albumine. Parmi les participants, la majorité souffrait du syndrome classique de la personne raide.

Les chercheurs ont constaté que les échanges plasmatiques pourraient être une forme de traitement bien tolérée pour les personnes atteintes du Stiff man syndrome. Quatre des personnes étudiées, soit 11%, ont eu des complications liées au traitement, telles qu'une infection ou une hémorragie sur cathéter, mais aucun décès ni aucune allergie n'ont été rapportées.

En outre, 20 personnes, soit 56%, ont constaté une amélioration de leur état avec ce traitement. Douze personnes ont eu besoin de moins de médicaments pour traiter leurs symptômes trois mois après le traitement.

Les chercheurs ont également examiné d'autres cas et ont identifié 42 autres personnes atteintes du Stiff man syndrome qui ont eu des échanges plasmatiques : 69% d'entre elles ont signalé une amélioration temporaire de leur état.

De nouvelles perspectives thérapeutiques

Les troubles du spectre du syndrome de la personne raide (Stiff man syndrome) sont rares et, bien qu'il existe certains traitements pour diverses formes de ces troubles, ils ne sont pas toujours efficaces pour réduire les symptômes ou prévenir l'aggravation de la maladie. Trouver une nouvelle façon de traiter une maladie neurologique douloureuse et handicapante, qui comporte peu d'effets secondaires ou de risques, est un espoir certain.

L'une des limites de cette étude est qu'elle est rétrospective. Une autre limite est qu'elle n'a porté que sur un petit nombre de participants, mais il s'agit cependant de la plus grande série de cas à ce jour, selon ses auteurs.

Un syndrome rare mais invalidant

Le Stiff man syndrome ou syndrome de la personne raide est un trouble neurologique rare qui présente les caractéristiques d'une maladie auto-immune même si l’on ne connaît pas le mécanisme impliqué exact. Le Stiff man syndrome se caractérise par une rigidité musculaire fluctuante du tronc et des membres et une sensibilité accrue aux stimuli tels que le bruit, le toucher et la détresse émotionnelle, tous ces phénomènes pouvant déclencher des spasmes musculaires. 

Des postures anormales, souvent voûtées et enraidies, sont caractéristiques de ce trouble. Les personnes atteintes du SPS sont parfois trop handicapées pour marcher ou se déplacer, ou ont peur de sortir de chez elles car les bruits de la rue, comme le son d'un klaxon, peuvent déclencher des spasmes et des chutes.

Le Stiff man syndrome touche deux fois plus de femmes que d'hommes. Il est fréquemment associé à d'autres maladies auto-immunes comme le diabète, la thyroïdite, le vitiligo et l'anémie pernicieuse.

Les scientifiques ne comprennent pas encore les causes du Stiff man syndrome, mais les recherches indiquent qu'il serait le résultat d'une réponse auto-immune qui a mal tourné au niveau du cerveau et de la moelle épinière.