La prévalence et les caractéristiques des pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes progressives ont été observées dans une étude de registre prospectif. Des critères de progression ont été pris en compte, permettant d’évaluer le taux de progression en fonction de l’origine de la maladie fibrosante. D’après un entretien avec Raphaël BORIE.

Une étude canadienne, dont les résultats sont parus en mars 2022 dans l’European Respiratory Journal, a fait le point sur les facteurs associés à la progression des pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes. Les auteurs sont partis du postulat que la prévalence et les caractéristiques réelles de progression des maladies respiratoires fibrosantes est encore incertaine. Il s’agit d’une étude de registre prospectif, réalisée sur la base d’une cohorte canadienne nationale de patients atteints de pneumopathies interstitielles diffuses, issus de centres de référence, pris en charge entre 2015 et 2020.  Au total, 2700 patients ont été inclus et 1300 d’entre eux ont eu une progression de la maladie selon les critères utilisés dans l’étude INBUIL. Les caractéristiques associées à la progression ont été déterminées par régression multiple.

Des critères de progression rendant éligibles à un traitement anti-fibrosant

Le professeur Raphaël BORIE, pneumologue à l’hôpital Bichat-Claude-Bernard à Paris, explique que ce travail est original et intéressant car il apporte des informations sur la progression des maladies pulmonaires fibrosantes en vie réelle. Il explique que les auteurs ont sélectionné trois critères de progression de la maladie : la dégradation de la capacité vitale grâce à la réalisation d’EFR régulières étalées sur une période de 2 ans, l’aggravation des mages tomodensitométriques et l’aggravation de la symptomatologie respiratoire.  Les 1300 patients ayant une progression en fonction de ces critères sont donc potentiellement éligibles à un traitement anti fibrosant. Pour Raphaël BORIE, le critère le plus fréquemment utilisé est le déclin de la capacité vitale car il est difficile de comparer des images scanographiques ou d’évaluer la progression des symptômes dans une cohorte. Il précise qu’en utilisant le déclin de la capacité vitale, on pouvait s’attendre à ces résultats. D’autre part, il relève un biais mineur dans la méthodologie car les patients inclus sont tous issus de centres de références et qu’il peut y avoir un nombre non négligeable de perdus de vue.

Des risques de progression variables selon la maladie

Raphaël BORIE précise que les facteurs associés à la progression de la maladie fibrosante ne sont pas surprenants. Il s’agit notamment de l’âge, du sexe masculin et de la sévérité de l’atteinte. Pour lui, l’information la plus intéressante à extraire de ce travail est l’évaluation du risque de progression en fonction de la maladie fibrosante sous-jacente. En effet, le taux de progression apparait identique au cours des fibroses pulmonaires idiopathiques et des pneumopathies d’hypersensibilité. Le taux de progression est élevé au cours des connectivites telles que la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérodermie mais plus faible au cours des lupus, de la sarcoïdose ou du syndrome de Sjogren. Raphaël BORIE relève cependant qu’il existe un biais de recrutement puisque les patients inclus font partie d’un groupe spécifique, issus de centres de référence.

En conclusion, ce travail apporte des informations solides en vie réelle en matière de progression des pneumopathies interstitielles diffuses, permettant d’affiner l’éligibilité des patients aux traitements anti fibrosants, notamment en fonction de leur pathologie sous-jacente.