Fibrose pulmonaire idiopathique : des discordances entre l’imagerie et l’histologie

A partir de trois essais cliniques réalisés par ce groupe de chercheurs (IPFnet) qui se consacrent à la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), ont été identifiés 533 patients avec un diagnostic de FPI. Parmi eux, 539 avaient eu un scanner thoracique et 241 avaient nécessité une biopsie pulmonaire chirurgicale. L’étude a porté sur ces derniers avec l’objectif de comparer leurs caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques, et en particulier de préciser les discordances entre l’imagerie et l’histologie.

 

La démarche diagnostique

 

Le diagnostic de FIP repose actuellement sur deux critères. En premier lieu, dans un contexte clinique approprié, un scanner typique avec un aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC), c’est-à-dire principalement des images en rayon de miel à prédominance basale et périphérique, et sans signes qui font que l’aspect est dit incompatible, permet de confirmer le diagnostic. En revanche, si la présentation du scanner est seulement dite possible ou même incompatible pour une PIC, le diagnostic de FPI n’est pas complètement éliminé, il ne peut être posé qu’après une biopsie chirurgicale. C’est ensuite lors d’une discussion multidisciplinaire réunissant un pneumologue et un radiologue compétents dans la maladie ainsi qu’un pathologiste que sera porté le diagnostic de FPI.

 

Les leurres

 

L’étude du groupe d’experts (IPFnet) s’est concentrée sur la définition des aspects au scanner incompatibles avec un diagnostic de FIP chez des patients qui, rappelons-le, avaient tous a priori cette maladie. Ces images peuvent donc être considérées comme des leurres. Le signe le plus trompeur (dans trois cas sur quatre) est l’aspect en mosaïque dit d’air trapping, c’est-à-dire de distension lobulaire traduisant une composante bronchiolaire. Autre cause de leurre, 40 % des malades n’ont pas de prédominance basale et périphérique, 20 % ayant même une prédominance dans les lobes supérieurs.

Enfin cette étude montre que les formes incompatibles au scanner avec un diagnostic de FPI n’ont pas une histologie très différente ni un pronostic meilleur comparées aux formes dites possibles, voire typique.

D’après un entretien avec le Pr Dominique Valeyre, pneumologue, Hôpital Avicenne, Bobigny

Yagihashi K, et al. Radiologic-pathologic discordance in biopsy-proven usual interstitial pneumonia. Eur Respir J. avr 2016;47(4):1189‑97.

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