Nouvelle classification plus inclusive des pneumopathies interstitielles

Une nouvelle classification des pneumopathies interstitielles diffuses a revu la terminologie  de ses différentes formes et a également inclus les formes secondaires, ce qui apporte une mise à jour claire et précise de la maladie. D’après un entretien avec Vincent COTTIN.

Deux études, parues en août 2025, ont fait le point sur la classification et la terminologie des pneumopathies interstitielles diffuses. La première étude, parue dans l’American Journal of Respiratory Critical Care Medicine, a cherché à standardiser les termes et la définition des différentes formes de pneumopathies interstitielles diffuses. Pour cela un comité d’experts a été interviewé, avec deux tours de questions. Une seconde étude, du même auteur, parue dans l’European Respiratory Journal,  a élaboré une classification des pneumopathies interstitielles via un consensus de l’ATS et de l’ERS, issu de l’avis de plus de 30 experts.

Un nouveau glossaire de la terminologie des pneumopathies interstitielles

Le professeur Vincent COTTIN, du service de Pneumologie de l’Hôpital Louis Pradel, à Lyon, et auteur de ce travail, rappelle que le précèdent glossaire des termes de pneumologie a été élaboré en 2008 et il félicite le travail actuel de terminologie réalisée par  la prestigieuse Fleischner Society, dont la  compétence en termes d’imagerie thoracique  et pneumologique fait référence. Dans les cas des pneumopathies interstitielles, Vincent COTTIN explique que l’on fait face à différentes maladies qui portent de multiples noms. Les experts ont donc été interviewés pour, dans un premier temps, lister tous les termes utilisés. Au total, 58 maladies ont été recensées parmi les pneumopathies interstitielles et 50 d’entre elles portaient au moins deux noms. Les propositions de nomenclatures ont été réalisées après deux tours d’interview : 47 d’entre elles ont été choisies au premier tour et deux au second tour. Vincent COTTIN estime que cette nouvelle nomenclature est important pour la clinique et la recherche. Il précise que deux noms ont changé : la pneumopathie interstitielle bronchiolocentrique idiopathique qui remplace la pneumopathie interstitielle d’hypersensibilité  fibreuse sans antigène identifié et la pneumopathie à macrophages alvéolaires qui remplace la pneumopathie interstitielle desquamative.

Une classification inclusive des pneumopathies interstitielles

Vincent COTTIN explique que le second travail est issu d’un consensus de l’ATS et de l’ERS, sur la classification des pneumopathies interstitielles. Il s’agit d’une mise à jour, la dernière datant de 2013, qui modifie largement la précédente puisqu’elle ne prend pas seulement en compte les pneumopathies interstitielles idiopathiques et inclus, de manière plus structurée, les formes primaires et les formes secondaires. Tous les aspects de la fibrose pulmonaire y sont classés, comme par exemple la fibro-élastose qui peut être idiopathique ou secondaire à une prise médicamenteuse. De grands cadres ont été élaborés : les fibroses interstitiels comme les PINS ou la fibro-élastose, les pneumopathies alvéolaires comme les pneumopathies organisées ou les pneumopathies à macrophages alvéolaires et les autres types de fibroses représentées par le formes combinées. Pour Vincent COTTIN, la grande nouveauté de cette classification est qu’elle est beaucoup plus inclusive et donc plus précise, comme illustrée dans le tableau 1 de l’étude.

En conclusion, cette nouvelle classification plus inclusive  des pneumopathies interstitielles et la standardisation des termes, remises au goût du jour, constituent un grand pas nosologique qui facilitera la prise en charge des patients et la recherche clinique.