Pneumologie
Fibrose pulmonaire idiopathique: vers un registre européen pour une amélioration des pratiques
Un registre européen des fibroses pulmonaires idiopathiques est en cours d’élaboration. Il permettra d’élargir les connaissances sur cette maladie rare mais non exceptionnelle. D’après un entretien avec Vincent Cottin.
Un éditorial, paru en mai 2019, dans l’European Respiratory Journal, fait état de l’ambitieux projet de l’élaboration d’un méta-registre européen des fibroses pulmonaires idiopathiques. La mise en commun des différentes approches va permettre d’améliorer les connaissances sur divers paramètres de cette maladie, allant des composantes de la qualité de vie à l’amélioration de la survie avec les traitements anti-fibrosants.
Un projet ambitieux de méta-registre des FPI
Le Professeur Vincent Cottin, exerçant au Centre des Maladies Pulmonaires Rares de Lyon, explique que le plus gros registre sur la fibrose pulmonaire idiopathique comporte 2000 patients, ce qui reste insuffisant pour des études cliniques larges. L’idée est donc une collaboration des pays européens pour fédérer leurs registres en collectant les cohortes suivies en France, en Allemagne, en Espagne, au Benelux, en Scandinavie et en Hongrie. Vincent Cottin précise qu’en France, la cohorte RaDiCo-PID (pneumopathie interstitielle diffuse) comportait 1200 sujets en 2017 dont deux tiers atteints de fibrose pulmonaire idiopathique. Il insiste sur le soutien nécessaire de cette cohorte dans les centres compétents en maladies pulmonaires rares.
Une méthode complexe mais réalisable
Vincent Cottin explique que le projet a déjà obtenu un accord de principe des différents pays collaborateur ainsi que les soutiens de l’ERS et du groupe RaDiCoPID, qui serait porteur de la partie logistique. Actuellement, le projet de méta-registre est en recherche de financement avec de bons espoirs pour la fin de l’année 2019 ou le début de l’année 2020, ce qui pourrait permettre aux systèmes informatique et logistique d’être mis en place courant 2020.
En conclusion, ce benchmarking va promouvoir les connaissances sur les différences de pratiques qu’elles soient diagnostiques, thérapeutiques ou exploratoires. Il s’agit d’un objectif intéressant pour voir apparaitre de nouvelles pistes d’amélioration et de progression dans les pratiques de chacun.
