Cardiologie
Insuffisance cardiaque : une cardiomyopathie hypertrophique accessible au traitement
Des progrès thérapeutiques notables ont été réalisés dans une forme héréditaire de cardiomyopathie hypertrophique liée à une amylose (une cardiomyopathie sur 20 et une sur 10 dans la forme sénile). La filière nationale de santé Cardiogen organise un débat pour vous informer.
- Shidlovski/istock
Les amyloses cardiaques sont des maladies rares héréditaires aboutissant à l’infiltration du myocarde par des protéines fibrillaires. Jusqu’alors méconnue et sous-estimée, cette maladie était mal diagnostiquée, ce qui induisait un retard de la prise en charge.
Les premières données démontrent que les amyloses cardiaques à transthyrétine (TTR) dans la forme héréditaire pourraient représenter jusqu’à 5 % des cardiomyopathies hypertrophiques (CMH) et, dans la forme sénile, elle serait en cause dans 13 % des insuffisances cardiaques à fraction d’éjection (FEVG préservée) et être associée à 16 % des rétrécissements aortiques.
Le pronostic est sombre mais la nécessité d’adapter le traitement cardiologique, la possibilité de greffe cardiaque et surtout le développement de nouveaux traitements spécifiques pour stopper les dépôts et diminuer les complications justifient d’en faire le diagnostic.
Le mercredi 17 avril, de 18h00 à 19h00, informez-vous en direct sur l’amylose cardiaque à transthyrétine et posez vos questions en direct au Pr Éric HACHULLA (Lille), au Dr Olivier LAIREZ (Toulouse) et au Pr Thibaud DAMY (Créteil). Le débat sera animé par le Pr Philippe CHARRON, Coordonnateur de la filière nationale de santé Cardiogen (Paris).











