Syndrome du QT long : une nouvelle stratification du risque d'arythmie mortelle

Des chercheurs américains ont étudié le lien entre certains gènes, la durée du QT et le risque d’arythmie chez les patients atteints d’un syndrome du QT long. En pratique, le risque estimé augmente de 15% pour chaque augmentation de 10 millisecondes de la durée du QTc, quel que soit le génotype des malades. 
Leurs résultats ont été publiés dans la revue JACC d’avril 2018.

Stratifier le risque  

Les chercheurs avaient pour objectif d’élaborer un schéma de stratification des risques fondé sur des données qu’ils estiment pertinentes afin de personnaliser la détermination du risque arythmique chez les patients atteints du syndrome de QT long.

Pour ce faire, ils ont analysé les données de 1 710 patients souffrant de ce syndrome qu'ils ont suivis durant en moyenne 7,1 ans. Cela leur a permis d'estimer le risque à 5 ans d’évènements arythmiques potentiellement mortel sselon la durée et le génotype du QTc, ainsi que d’évaluer l’efficacité anti-arythmique des bêta-bloquants.

Pour les personnes souffrant du syndrome du QT long de type 2 et 3, le risque augmente de 130 et 157% respectivement par rapport aux patients atteints du type 1.
Quant à l’analyse de la réponse aux bêta-bloquants, elle montre que seul le nadolol réduisait le risque arythmique, quel que soit le génotype, par rapport à l’absence de traitment.

Le syndrome du QT long

Le syndrome du QT long est un trouble arythmogène héréditaire commun, fréquemment secondaire à des mutations dans les gènes KCNQ1, KCNH2 et SCN5A. Cette maladie est caractérisée par une repolarisation ventriculaire prolongée, définie par un intervalle QTc, qui confère à ceux qui en souffrent une susceptibilité aux évènements arythmiques potentiellement mortels. Il y a 3 différents types de syndrome du QT long

Dans le syndrome du QT long de type 1, les canaux d'ions potassium dans le cœur ne fonctionnent pas correctement, perturbant l'activité électrique du cœur. Le stress émotionnel ou l'exercice physique, particulièrement la natation, peuvent déclencher des arythmies. Par ailleurs, les torsades de pointes le type de tachycardie ventriculaire le plus dangereux, surviennent le plus souvent chez les personnes atteintes de LQT1. Bien que les personnes atteintes de cette maladie peuvent avoir plus d'épisodes d'arythmie, les épisodes s'arrêtent habituellement d'eux-mêmes, sans traitement. Cela signifie que les épisodes sont moins susceptibles d'être mortels.

Le syndrome du QT long de type 2 résulte d'une activité insuffisante des ions potassium dans le cœur. Cette déficience empêche la fonction électrique correcte dans le cœur et conduit à l’arythmie. Le stress émotionnel, la surprise et l'effroi peuvent causer des arythmies chez les personnes atteintes de ce type de syndrome. Les bruits forts tels que les réveils ou les klaxons de voiture sont des déclencheurs.

Le syndrome du QT long de type 3 survient lorsque trop peu de sodium circule à travers les canaux ioniques du cœur. Parce que ce flux de sodium est essentiel à une bonne activité électrique dans le cœur, un manque de flux de sodium peut déclencher une arythmie.
Les personnes atteintes de ce syndrome de type 3 développent souvent des arythmies pendant le sommeil ou le repos, causées par une fréquence cardiaque lente. Bien que les personnes atteintes de LQT3 ont moins d'épisodes d'arythmie, ces épisodes sont plus susceptibles d'être mortels.

Les chercheurs sont donc parvenus à établir un estimateur du risque d’évènements arythmiques potentiellement mortels à 5 ans et à démontrer la supériorité du nadolol dans la réduction de ce risque.