Elle souffre de crises de fou rire, des neurologues trouvent la cause

Depuis son enfance, une femme éclate de rire de manière incontrôlable plusieurs fois par jour, notamment le matin. La patiente découvre, à l’âge adulte, qu’elle présente un hamartome hypothalamique.

Dès le plus jeune âge, une femme, âgée d’une trentaine d’années aujourd’hui, fait état de crises de fou rire incontrôlables et involontaires. Chaque épisode, survenant six à sept fois par jour généralement dans l'heure qui suit son réveil et parfois pendant son sommeil, dure deux à trois minutes. Avant ces crises, elle ressent une sensation d'angoisse dans le cou et la poitrine. En quelques secondes, elle rit sans en retirer la moindre joie. Lors d'épisodes plus longs, elle peut également pleurer. "Pendant la crise, la patiente a du mal à respirer, a parfois des bouffées vasomotrices, est incapable d'avaler et son élocution est interrompue", peut-on lire dans un rapport de cas, publié dans la revue Epilepsy & Behavior Case Reports, mis en avant par Live Science. Durant son enfance, ses parents lui demandaient d'arrêter, pensant qu'il s'agissait d'un comportement intentionnel.

Des crises gélastiques liées à un hamartome hypothalamique

En grandissant, les crises sont devenues plus courtes (une ou deux secondes) et moins fréquentes. À l’âge adulte, la patiente veut comprendre l’origine de ces crises qui n’a jamais été étudiée. "Avant d’être orienté vers nous, elle a passé une IRM cérébrale, qui s'est révélée normale", ont indiqué les deux médecins qui se sont occupés de son cas. Ces derniers lui ont fait réaliser à deux reprises un électroencéphalogramme qui a révélé des ondes thêta aiguës occasionnelles, en particulier au niveau de la région temporale gauche, sans activité épileptiforme manifeste. Par la suite, les professionnels de santé ont examiné des vidéos de ses épisodes de rire et ont constaté qu'ils ressemblaient à des crises dites "gélastiques". Ce type de crise, causé par une activité électrique anormale dans une zone cérébrale spécifique, déclenche généralement des rires incontrôlés, des gloussements ou des sourires narquois, mais il peut également provoquer des grognements, des marmonnements ou des claquements de lèvres.

Une IRM de contrôle a révélé une petite zone d'anomalie dans l'hypothalamus, une structure essentielle au maintien de l'homéostasie. L'anomalie mesure environ 5 millimètres de large. Ainsi, les praticiens ont posé un diagnostic de crises gélastiques secondaires à un hamartome hypothalamique, une tumeur neurale bénigne rare qui survient pendant le développement fœtal. Ce trouble peut s’accompagner des troubles cognitifs et comportementaux et, parfois, une puberté précoce, car l'hypothalamus contribue à la régulation hormonale.