Le risque de survenue d’un mélanome chez les enfants porteurs d’un naevus mélanocytaire congénital dépend de sa taille projetée à l’âge adulte. Pour les naevus congénitaux de taille moyenne, le risque est bien moindre que pour les naevus congénitaux larges et géants, mais il n’est pas nul.  

Les naevus congénitaux (NC) sont des proliférations mélanocytaires bénignes, présentes à la naissance ou apparaissant dans les premières années de vie. Ils sont classés selon leur taille projetée à l’âge adulte (petit < 1,5 cm, moyen entre 1,5 et 20 cm, larges entre 20 et 40 cm et géants au-delà). Leur prévalence à la naissance est estimée entre 1 et 4 %, avec une nette prédominance de NC petits et moyens.  

Les NC larges ou géants, ainsi que les NC multiples, sont associés à un risque accru de mélanome, y compris dès l’enfance ou l’adolescence, comme le confirme une analyse récente de la littérature publiée dans le JEADV.

Près de 8 000 patients

A partir de 31 études sélectionnées, portant sur 7 915 patients, les auteurs de ce travail ont rapporté 91 cas de mélanomes (dont 8 au niveau du système nerveux central) observés après un suivi moyen de 17 ans. La prévalence globale des mélanomes était de 1,1 %.

Pour les NC larges et géants, la prévalence des mélanomes à 15 ans était de 3,02 %, versus 0,09 % pour les NC petits et moyens. L’âge moyen de survenue des mélanomes était de 8 ans pour les NC larges et géants, comparativement à 22 ans pour les NC petits et moyens.

L’impact bénéfique de l’exérèse complète

L’analyse de ces études montre également que le risque de survenue d’un mélanome est moindre chez les patients ayant bénéficié d’une exérèse complète du NC, résultat qui doit toutefois être interprété en tenant compte de l’impossibilité d’une exérèse complète de certains NC géants.

Si le risque de développement d’un mélanome est surtout marqué en cas de NC larges et géants, il n’est pas nul dans les NC de taille moyenne. L’étude ne permet pas de conclure pour les NC de petite taille. Un constat qui, pour les auteurs de ce travail, doit inciter à mettre en place des registres de suivi à très long terme, idéalement sur la vie entière, des NC.