Présence de lésions veino centrées et avec anneaux paramagnétiques dans les maladies du spectre MOG de l’enfant

La révision des critères de McDonald 2024 a introduit deux nouveaux outils d’imagerie avancée pour améliorer la sensibilité et la spécificité du diagnostic de sclérose en plaques dans certaines situations complexes : la présence d’au moins 6 lésions ou d’au moins 40% de lésions présentant un caractère veino centré (CVS), ainsi que la présence d’au moins 1 lésion présentant un anneau paramagnétique (PRL).

Ces nouveaux critères se veulent aussi inclusifs, applicables quel que soit l’âge de présentation ou la forme clinique inaugurale de la maladie.

Chez l’enfant, le principal diagnostic différentiel à évoquer est celui d’une maladie du spectre MOG (MOGAD)

Une étude multicentrique ayant notamment impliqué les équipes de Queen Square et de la Mayo Clinic¹ s’est intéressée à la fréquence des lésions CVS et PRL dans les MOGAD de l’enfant. Les sujets inclus avaient moins de 18 ans au début de leur maladie, au moins 1 lésion encéphalique visible et un suivi IRM au moins 3 mois après la poussée inaugurale. L’interprétation des images était faite par consensus entre deux experts dans chaque centre, selon les critères établis par la société Nord-Américaine de neuro imagerie dans la SEP (NAIMS).Soixante-cinq enfants (âge 6 ans, sexe féminin 56.9%) ont été inclus représentant un total de 130 IRM et 520 lésions.

Environ 190 lésions ont été exclues de l’analyse en raison de leur taille trop importante qui ne permettait pas d’analyser la présence d’une seule lésion centro-lésionnelle.

Environ 30% des lésions analysables remplissaient les critères de CVS et près de la moitié des patients en possédaient au moins une. Trente-cinq pourcent des patients remplissaient le critère d’au moins 40% de lésions CVS mais seulement 4 en avaient plus de 6 au total. Les lésions veino centrées avaient tendance à persister sur l’IRM de contrôle à 3 mois (environ 56% des cas) alors que les lésions non veino centrées disparaissaient dans 77% des cas.

Potentiel chevauchement entre la sclérose en plaques et la MOGAD

Aucune lésion avec PRL n’a été identifiée dans la cohorte.

Ces résultats alimentent le débat sur les difficultés diagnostiques et le potentiel chevauchement entre la sclérose en plaques et la MOGAD chez certains patients. Les auteurs mettent également en garde sur le fait qu’en cas de suspicion de MOGAD, l’application du critère de 40% de lésions CVS doit impérativement tenir compte du moment auquel l’IRM est effectuée par rapport à l’évènement clinique. Ce travail confirme également la très grande spécificité des lésions PRL pour la sclérose en plaques.

Référence :

 

1. Nistri R, Cacciaguerra L, Sacco S, et al. Investigating the Frequency and Outcome of Central Vein Sign and Paramagnetic Rim Lesions in Children With MOGAD. Neurology. 2026;106:e214410.