Cardiopathie congénitale : prévalence élevée de l'insuffisance cardiaque à l'âge adulte

L’étude publiée dans European Heart Journal (LIEN) évalue pour la première fois de manière systématique la prévalence, les caractéristiques cliniques de l’insuffisance cardiaque avec fraction d’éjection préservée (HFpEF) chez les adultes atteints de cardiopathies congénitales (Adult Congenital Heart Disease, ACHD), une population en croissance grâce aux progrès des soins et au vieillissement des patients.

Les auteurs ont réalisé une cohorte rétrospective multicentrique incluant 4507 patients ACHD adultes ayant une physiologie ventriculaire biventriculaire avec ventricule gauche systémique, suivis dans les quatre centres de référence du Danemark oriental entre septembre 2019 et septembre 2024. La HFpEF a été définie selon les critères simplifiés inspirés des recommandations ESC 2021 : FEVG ≥ 50 % + traitement diurétique avec soit NT-proBNP élevé, soit des signes échographiques de dysfonction diastolique significative

Parmi les patients étudiés, 86 % avaient une FEVG préservée, et 13 % des patients répondant aux critères de FEVG ≥ 50 % remplissaient également les critères de HFpEF. Cette prévalence était similaire à travers toutes les catégories de sévérité des cardiopathies congénitales (mild, modérée, sévère), avec 13 % en mild, 12 % en modérée et 18 % en sévère.

Le diabète, une comorbidité très fréquente

Les patients ACHD avec HFpEF se distinguaient nettement des patients avec fonction ventriculaire normale par un âge médian plus élevé (60 ans vs 41 ans) et une plus grande fréquence de comorbidités cardiovasculaires classiques. Après ajustement pour l’âge et la sévérité de la cardiopathie, le diabète présentait la plus forte association avec HFpEF (OR ajusté ~15,6), suivi de la fibrillation atriale (OR ~4,58) et de l’obésité (OR ~1,48). Aucun traitement médicamenteux spécifique n’était universellement utilisé. L’utilisation des inhibiteurs du SGLT2 était faible (5,8 %), en dépit des données croissantes sur leur bénéfice potentiel dans HFpEF.

L’analyse des hospitalisations a montré un fardeau très élevé chez les patients classés HFpEF. Après ajustement, ces patients étaient hospitalisés pour des évènements cardiovasculaires presque cinq fois plus souvent que ceux avec une  FEVG normale (IRR ~4,6). Les taux bruts étaient d’environ 32,2 hospitalisations/100 patient-années chez les patients HFpEF vs 5,6/100 patient-années chez les patients sans HFpEF, avec une charge particulièrement importante chez les ACHD sévères.

Un risque augmenté d'hospitalisation 

Les résultats soulignent que la HFpEF est fréquente chez les adultes avec cardiopathies congénitales, même chez ceux présentant des formes légères ou modérées de cardiopathie. Elle est associée à un profil clinique plus âgé, un nombre de comorbidités accru et un risque hospitalier élevé. Cette population, souvent sous-diagnostiquée pour la HFpEF, semble recevoir peu de traitements spécifiques reconnus bénéfiques dans la HFpEF (par exemple les inhibiteurs de SGLT2), malgré des recommandations émergentes.

Les conclusions mettent donc en avant la nécessité d’une vigilance accrue pour le diagnostic d'insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection du ventricule gauche préservée chez les patients ACHD. Devraient être lntégrées des stratégies diagnostiques systématiques dans le suivi clinique associées à une optimisation du traitement — en particulier l’adoption appropriée des inhibiteurs SGLT2 et la gestion agressive des comorbidités. Ces actions seraient susceptibles potentiellement de réduire le nombre d’hospitalisations et d’optimiser les résultats cliniques dans cette population de plus en plus âgée.