Les lésions inflammatoires de grande taille posent la question de leur diagnostic précis et une étude rétrospective apporte quelques éléments d’orientation.

Les lésions inflammatoires pseudotumorales sont généralement définies en imagerie par résonance magnétique par une taille supérieure ou égale à 2 cm dans son plus grand diamètre. La découverte de ce type de lésion pose souvent une problématique diagnostique entre des lésions isolées et idiopathiques et l’existence d’un processus inflammatoire chronique (sclérose en plaques ou forme frontière). La pratique d’une biopsie cérébrale pour examen anatomopathologique de la lésion peut parfois s’avérer nécessaire et la détermination de critères cliniques, radiologiques et biologiques prédictifs du diagnostic final pourrait permettre de réduire le recours à ce type d’explorations invasives.

En 2015, une étude observationnelle Française¹ avait montré que les lésions inflammatoires pseudotumorales isolées restaient monophasiques après 5 ans de suivi dans près de 60% des cas et pouvaient évoluer vers une sclérose en plaques dans environ 30% des cas. Une minorité de patients présentait une deuxième lésion de grande taille au cours du suivi. Depuis cette date la classification nosologique du spectre des maladies démyélinisante du système nerveux central a notablement évolué avec une meilleure description de certains phénotypes comme les maladies liées aux anticorps anti-aquaporine 4 (AQP4) et anti-MOG.

De nouvelles données sur les lésions inflammatoires de grande taille

Une publication récente² coordonnée par l’équipe de la Mayo Clinic s’est intéressée à la description des lésions inflammatoires de grande taille et a comparé les caractéristiques des patients selon le diagnostic final retenu : sclérose en plaques (SEP), maladie du spectre NMO avec anticorps anti AQP4, ou maladie du spectre MOG (MOGAD).

La méthodologie est rétrospective et multicentrique sur une période d’une vingtaine d’années. Les auteurs ont comparé les caractéristiques cliniques, biologiques et radiologiques en fonction du diagnostic final retenu.

108 patients ont été colligés, dont 45% de patients dans le groupe SEP et 40% dans le groupe MOGAD. La prévalence des lésions de grande taille dans le groupe des patients présentant une NMOSD était plus faible que dans les deux autres groupes.

Peu de différences cliniques

Sur le plan clinique, peu de caractéristiques permettent de distinguer les patients en fonction du diagnostic. La présence de céphalées est retrouvée deux fois plus fréquemment dans le groupe MOGAD par rapport au groupe SEP (42% versus 20%, p=0.03). L’existence d’un trouble de la vigilance avec somnolence est retrouvée chez 28% des patients MOGAD et seulement 4% des patients du groupe SEP (p=0.003)

L’analyse de l’IRM initiale oriente plus fréquemment vers une sclérose en plaques si l’on retrouve sur la séquence FLAIR un aspect « en bulbe d’oignon » (sclérose de Balo), un anneau hypointense en séquence T2 en périphérie de la lésion, une prise de contraste après injection de gadolinium en cocarde ou un franc hyposignal en T1. Dans les autres cas, il est difficile d’identifier des caractéristiques discriminantes, notamment entre les patients du groupe MOGAD et ceux du groupe AQP4.

En revanche, le suivi évolutif est précieux puisque l’existence d’une résolution complète de l’image peut être observée dans 54% des patients MOGAD mais n’était jamais observée dans les autres groupes.

Concernant les données biologiques, sans surprise, la présence de bandes oligoclonales est fortement prédictive d’un diagnostic de SEP alors que la présence d’une méningite lymphocytaire est plus fréquente dans les formes frontières.

Enfin, les auteurs insistent sur le fait que la présence d’une lésion de grande taille n’est pas associée à un pronostic plus défavorable, qu’il s’agisse de la sévérité du handicap résiduel ou du risque de rechute ultérieur.

Références 

1. Siri A, Carra-Dalliere C, Ayrignac X, et al. Isolated tumefactive demyelinating lesions: diagnosis and long-term evolution of 16 patients in a multicentric study. Journal of Neurology 2015; 1–9.

2. Cacciaguerra L, Morris P, Tobin WO, et al. Tumefactive Demyelination in MOG Ab–Associated Disease, Multiple Sclerosis, and AQP-4-IgG–Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. Neurology 2023; 10.1212/WNL.0000000000206820.