Maladie de Paget extramammaire : nouvelles recommandations

La maladie de Paget extramammaire est une tumeur cutanée rare qui se développe le plus souvent dans la zone anogénitale. Elle touche surtout des sujets âgés et se caractérise par la fréquence des récidives et des possibles progressions métastatiques à distance.  Elle peut être primaire ou se développer à partir d’une tumeur maligne viscérale.

Un groupe d’experts multidisciplinaire vient de publier dans JAMA Oncology des recommandations de prise en charge, basées sur une revue exhaustive de la littérature de 1990 à 2019.

Un retard au diagnostic de plus d’un an

Selon l’analyse de près de 500 publications, l’âge moyen au diagnostic est de 70 ans, 44% des lésions siègent au niveau de la vulve et 27% au niveau du pénis ou du scrotum. Des lésions multiples sont retrouvées chez 4,4% des patients.

Le délai moyen au diagnostic est de 14 mois, les lésions ayant pu être attribuées dans un premier temps à une candidose, de l’eczéma ou des hémorroïdes. Des biopsies cutanées doivent donc être réalisées face à des lésions inflammatoires atypiques réfractaires. Elles doivent être multiples pour mieux établir le diagnostic. L’analyse immunohistochimique, fondée sur tout un panel d’anticorps, complète l’analyse histologique de la tumeur.  

Lors du diagnostic, un examen clinique de toutes les aires ganglionnaires est préconisé. Un bilan à la recherche d’une tumeur maligne doit être réalisé en tenant compte de l’âge du patient et du site anatomique de la lésion, afin de spécifier son caractère primaire ou secondaire (18% des cas).

Une stratégie thérapeutique individualisée

Le recours en routine à l’exérèse du ganglion sentinelle ou au curage ganglionnaire n’est pas recommandé. Dans les maladies de Paget intraépithéliales, la stratégie thérapeutique peut être ou non chirurgicale, même si les taux de guérison après exérèse peuvent être supérieurs. Dans les tumeurs invasives, l’exérèse chirurgicale à visée curative est préférée.

Les patients ayant une lésion non résécable ou dont l’état de santé ne permet pas de réaliser un geste chirurgical peuvent bénéficier d’une approche non chirurgicale, notamment radiothérapie, imiquimod, photothérapie dynamique, laser CO2 ou encore d’autres approches. Les métastases à distance peuvent être traitées par chimiothérapie ou stratégie individualisée (inhibiteur de point de contrôle immunitaire, thérapie ciblée).

Après traitement, un suivi étroit d'au moins 5 ans

Le mise en place de registres prospectifs devrait permettre d’améliorer les connaissances sur l’histoire naturelle de la maladie, de mieux identifier les facteurs de mauvais pronostic et d’évaluer plus amplement les bénéfices respectifs des différentes approches thérapeutiques.