Les vascularites regroupent une vingtaine de maladies rares qui ont en commun une inflammation et une obstruction des vaisseaux sanguins, avec un risque de lésions des organes vitaux. De nombreux médecins n'ont qu'une expérience limitée de leur prise en charge et de nouvelles recommandations sont donc les bienvenues.

Pour la première fois, l'American College of Rheumatology (ACR) et la Vasculitis Foundation ont publié en commun trois nouvelles recommandations pour le traitement des vascularites systémiques. Ces trois recommandations couvrent six formes de vascularite. Une quatrième sur la maladie de Kawasaki sera publiée dans les prochaines semaines.

Les différentes formes de vascularite peuvent présenter des symptômes et des schémas thérapeutiques proches, mais chaque maladie est distincte et nécessite des ajustements particuliers. Les options de traitement des vascularites se sont élargies ces dernières années et ces recommandations fournissent des préconisations de traitement fondées sur des preuves.

Maladies de Horton et de Takayasu

Les recommandations sur l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton) et l'artérite de Takayasu, deux formes de vascularite à gros vaisseaux, comportent un total de 42 recommandations et trois prises de position (non évaluée). Les recommandations et les prises de position traitent des questions cliniques relatives à l'utilisation des tests diagnostiques (y compris l'imagerie), des traitements et des biopsies dans la maladie de Horton et l'artérite de Takayasu.

Les recommandations pour la maladie de Horton soutiennent l'utilisation d'agents immunosuppresseurs épargnant les corticoïdes et l'utilisation de l'imagerie pour identifier l'atteinte des gros vaisseaux. Les recommandations pour la maladie de Takayasu incluent l'utilisation d'agents immunosuppresseurs non-corticoïdes avec des corticoïdes comme traitement initial.

Périartérite noueuse

Les recommandations sur la périartérite noueuse (PAN), une vascularite des vaisseaux moyens, fournit un total de 16 recommandations et une prise de position (non évaluée). Les recommandations soutiennent le traitement précoce de la PAN sévère par cyclophosphamide et corticoïdes, la limitation de la toxicité en minimisant l'exposition à long terme à ces deux traitements, et l'utilisation de l'imagerie vasculaire digestive et de la biopsie tissulaire pour le diagnostic de la maladie.

Les recommandations identifient de nouveaux domaines où un traitement d'appoint peut être justifié.

Vascularites des petits vaisseaux

Les recommandations sur les vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), des vascularites des petits vaisseaux, fournit un total de 41 recommandations et 10 prises de position non évaluées concernant la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (MPA) et la granulomatose avec polyangéite et éosinophiles (EGPA). Selon la Vasculitis Foundation, l'incidence mondiale globale des vascularites à ANCA varie de 0,5 à 20 cas pour 1 million de personnes. Chez les enfants, l'incidence varie de 0,45 à 6,4 cas pour 1 million d'enfants par an.

Les recommandations pour le traitement d'induction et de maintien de la rémission ainsi que pour les stratégies de traitement d'appoint dans la GPA, la MPA et la EGPA. Les recommandations comprennent l'utilisation du rituximab pour l'induction et le maintien de la rémission dans les cas de GPA et de MPA sévères et l'utilisation du mépolizumab dans les cas d'EGPA non sévères.

Des recherches à poursuivre

Comme de nombreuses autres recommandations de l'ACR, les recommandations sur la vascularite ont été élaborées à l'aide de la méthode GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation), qui utilise des critères rigoureux pour juger de la qualité de la littérature disponible et attribue des niveaux de preuve aux recommandations.

Si les recommandations mettent en évidence les connaissances fondées sur des données validées qui existent pour le traitement et la prise en charge de la vascularite, elles mettent également en lumière le travail de recherche qui reste à faire. L'American College of Rheumatology (ACR) et la Vasculitis Foundation espèrent que ces recommandations aideront les médecins à mieux comprendre et traiter les différentes formes de vascularite.