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Cancer de la thyroïde : prédominance chez les femmes jeunes

Publié le 03.02.2019
Mise à jour 03.02.2019
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Cancer de la thyroïde : prédominance chez les femmes jeunes
RyanKing999/istock

Un cancer de la thyroïde correspond à la multiplication de cellules cancéreuses dans la glande thyroïde pour former une tumeur maligne. Près de 90 % des cancers de la thyroïde se présentent sous la forme d’un « nodule » de la thyroïde.

Cancer de la thyroïde : COMPRENDRE

Des mots pour les maux
Un cancer est aussi appelé « tumeur maligne ».
Le mot « maligne » signifie que la tumeur peut se propager à d’autres parties du corps (« métastases »).

Qu'est-ce qu’un cancer de la thyroïde ?

Le cancer de la thyroïde est une tumeur maligne qui provient de la transformation de certaines des cellules de la glande sous l’influence de différents facteurs.
La thyroïde est une glande endocrine, c’est-à-dire qu’elle sécrète des hormones essentielles au fonctionnement de l’organisme, directement dans le sang. Elle est située dans l’avant du cou, en avant de la trachée artère, sous la pomme d’Adam, et elle a une forme de papillon. Elle n’est pas palpable normalement. La thyroïde est formée de 3 types de cellules :
• Les « cellules folliculaires » qui fabriquent les hormones thyroïdiennes, celles-ci contrôlant le niveau d’activité des cellules du corps.
• Les « cellules C », aussi appelées « cellules parafolliculaires », et qui produisent la « calcitonine », une hormone qui aide à contrôler les taux de calcium et de phosphate dans le sang.
• Les cellules de soutien et les cellules vasculaires.
Les cellules de la thyroïde subissent parfois des modifications qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Dans plus de 90 % des cas, le cancer de la thyroïde se développe à partir des cellules folliculaires. On parle alors de « cancer différencié de la thyroïde de souche folliculaire » qui comporte deux formes : papillaire ou vésiculaire. Le « cancer papillaire de la thyroïde » est le cancer le plus fréquent de la thyroïde. Il représente environ 70 % de tous les cancers de la thyroïde. Le deuxième type de cancer de la thyroïde en termes de fréquence est le « carcinome folliculaire de la thyroïde ». Les cancers différenciés ont la particularité d'être sensibles à un traitement à l'iode radioactif.
Plus rarement, dans 5 à 10 % des cas, le cancer se développe à partir des cellules autour des follicules, les « cellules C » ou « cellules parafolliculaires », c'est un « cancer médullaire de la thyroïde ». Des cellules thyroïdiennes modifiées peuvent également se transformer en « cancer anaplasique de la thyroïde », mais c’est peu fréquent. D’autres types rares de cancers de la thyroïde peuvent apparaître, comme le lymphome, le carcinome épidermoïde et le sarcome.

Quels sont les signes du cancer de la thyroïde ?

La plupart du temps, les personnes chez qui on diagnostique un cancer de la thyroïde n’ont aucun signe.
Quand il y a des signes, ce sont souvent ceux qui sont rencontrés au cours d’autres maladies et ils sont donc peu évocateurs : gonflement à la partie antérieure et inférieure du cou, enrouement de la voix, difficulté à avaler ou à respirer, gonflement des ganglions lymphatiques du cou, toux persistante et mal de gorge en l’absence de rhume, douleur persistante du cou… Mais il peut se présenter sous la forme d'un nodule de la thyroïde.
Le carcinome médullaire de la thyroïde se caractérise par une augmentation du taux de l’hormone nommée calcitonine dans la circulation sanguine, ce qui peut causer des signes additionnels, tels que diarrhée et rougeur de la peau du visage (« flush »).

Quelles sont les causes du cancer de la thyroïde ?

Le cancer de la thyroïde peut apparaître à n’importe quel âge, mais il est plus fréquent chez des personnes âgées de 15 à 49 ans. Il s’agit du cancer le plus fréquemment diagnostiqué chez les personnes de 15 à 29 ans.
Le cancer de la thyroïde affecte plus souvent la femme que l’homme. Les taux d’incidence du cancer de la thyroïde chez la femme ont augmenté de façon régulière depuis 1986.
L’exposition à un rayonnement ionisant est le plus grand facteur de risque du cancer de la thyroïde. Il existe un lien entre le risque de cancer de la thyroïde et l'âge de l'exposition à la radiation. Plus une personne est exposée tôt dans la vie, plus son risque d’être atteint d'un cancer de la thyroïde est élevé.
Des antécédents d’affections non cancéreuses de la thyroïde (bénignes) font augmenter le risque d’être atteint d’un cancer de la thyroïde. Ces affections comprennent notamment les « nodules thyroïdiens », le « goitre » (augmentation du volume de la thyroïde) et l’inflammation de la thyroïde (« thyroïdite »).
Les antécédents familiaux de cancer de la thyroïde, de même que certaines affections héréditaires, exposent à un risque plus élevé de cancer de la thyroïde. Le « syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 2 » (ou NEM 2) est causé par une mutation héréditaire du gène RET. La plupart des personnes atteintes du syndrome de NEM 2 développeront un jour un cancer médullaire de la thyroïde. Le syndrome de NEM 2 peut aussi causer d’autres types de tumeurs. La « polypose adénomateuse familiale » (ou PAF) est principalement causée par une mutation du gène de la « polypose adénomateuse colique » (APC). En plus du risque de cancer colorectal, une personne atteinte de PAF présente un risque élevé d’avoir d’autres types de cancer, y compris le carcinome papillaire de la thyroïde.

Quelles sont les complications du cancer de la thyroïde ?

La première complication est locale avec un envahissement locorégional des tissus du cou par le cancer de la thyroïde. C’est un vrai problème car étant donné la forte densité de nerfs et de vaisseaux sanguins, la chirurgie est très difficile.
Les cellules du cancer de la thyroïde ont la capacité de se propager vers d’autres parties du corps (poumons, cerveau et os) où elles peuvent former une tumeur : c’est ce que l’on appelle des « métastases ».
• Le carcinome papillaire de la thyroïde et le carcinome médullaire de la thyroïde évoluent habituellement lentement et ont tendance à se propager localement (ganglions et tissus du cou) plutôt qu’à distance. Ceci n’est pas forcément moins grave car la chirurgie est très difficile au niveau du cou.
• Le carcinome folliculaire de la thyroïde considéré comme un cancer bien différencié et à croissance lente légèrement, mais il est plus agressif que le carcinome papillaire de la thyroïde avec un risque plus élevé de métastases.
• Dans la plupart des cas de carcinome anaplasique de la thyroïde, les métastases à distance sont présentes au moment du diagnostic en raison de la croissance rapide et de la nature agressive de ce type de cancer.

Cancer de la thyroïde : DIAGNOSTIC

Quand faut-il évoquer un cancer de la thyroïde ?

Dans 25 % des cas, le diagnostic est fait de façon fortuite, à l’occasion du suivi d’une autre maladie de la thyroïde.
Les autres circonstances qui peuvent amener à un dépistage sont la présence palpable d’un nodule dans la thyroïde, de ganglions enflés dans le cou ou une modification de la voix. Parfois, c’est une douleur du cou qui persiste, une difficulté à avaler et à respirer, une toux persistante ou un mal de gorge qui n’est pas dû à un rhume.
Le carcinome médullaire de la thyroïde peut se révéler par une diarrhée ou une rougeur de la peau du visage.

Comment diagnostiquer un cancer de la thyroïde ?

Le diagnostic du cancer de la thyroïde se fait généralement, soit à la suite de la découverte d’un ou de plusieurs nodules thyroïdiens (qui peuvent être décelés par une palpation du cou), soit lors d’un examen pour une autre maladie de la thyroïde.
Lorsque le médecin suspecte la présence d’un cancer de la thyroïde, divers examens peuvent être pratiqués pour confirmer le diagnostic et en premier une échographie du cou et de la thyroïde (associée à un doppler) et une prise de sang pour doser les hormones thyroïdiennes (T3 et T4) et la thyréostimuline (TSH), une hormone qui est sécrétée par le cerveau et qui est chargée de réguler l’activité de la thyroïde. Un prélèvement de cellules de thyroïde sera réalisé à l’aide d’une aiguille extrafine, pour examen au microscope (« cytoponction »). Parfois, une scintigraphie sera nécessaire. Il s’agit d’une sorte de radiographie effectuée après avoir administré de l’iode radioactif et qui va séparer les cellules de la thyroïde en fonctionnelles (qui fixent l’iode) ou non fonctionnelles.
Lors d’une suspicion de cancer médullaire de la thyroïde, d’autres examens peuvent être pratiqués : scanner (tomodensitométrie) pour repérer d’éventuels autres cancers, examens génétiques pour dépister une forme héréditaire ou mesure de protéine sécrétée par les cellules cancéreuses (calcitonine), l’antigène carcino-embryonnaire (ACE).

Comment sont classés les cancers de la thyroïde ?

La classification histologique du cancer de la thyroïde repose sur le degré de différenciation des cellules cancéreuses et leur vitesse de croissance.
Les carcinomes papillaires, folliculaires et médullaires de la thyroïde sont considérés comme bien différenciés. Cela signifie que les cellules de ces tumeurs ressemblent beaucoup à des cellules normales lorsqu’on les observe au microscope, que les tumeurs évoluent lentement (indolentes) et qu’elles se développent et se divisent d’une façon ordonnée.
Les carcinomes anaplasiques de la thyroïde sont peu différenciés ce qui signifie que les cellules de ces tumeurs ne ressemblent pas du tout aux cellules normales lorsqu’on les observe au microscope, que les tumeurs évoluent rapidement (agressives) et qu’elles ont une croissance et un développement incontrôlés.
La classification histologique joue un rôle important dans le pronostic et le choix du traitement du cancer de la thyroïde.

Quel est le pronostic du cancer de la thyroïde ?

Les facteurs pronostiques sont spécifiques de chaque type de cancer de la thyroïde.
• Le pronostic des carcinomes papillaires et folliculaires de la thyroïde repose sur le système de cotation AMES (âge de la personne atteinte, présence de métastases, étendue du cancer et taille de la tumeur) : le pronostic est meilleur chez les jeunes, chez les personnes qui n’ont pas de métastases à distance au moment du diagnostic ou de la récidive, si la tumeur n’a pas diffusé à l’extérieur de la thyroïde au moment du diagnostic, si la tumeur est petite.
Le pronostic dépend aussi d’autres facteurs : il est légèrement meilleur chez les femmes que chez les hommes et s’il y a moins de tumeurs. L’atteinte des ganglions lymphatiques est un facteur pronostic controversé, puisque certaines études montrent que la propagation vers les ganglions lymphatiques constitue un facteur pronostique défavorable, alors que d’autres études indiquent qu’elle n’a aucun effet sur la survie.
• Dans la plupart des cas, le carcinome anaplasique de la thyroïde est à un stade avancé au moment du diagnostic et le pronostic est habituellement sombre. Le pronostic est légèrement meilleur chez les personnes qui ont une tumeur de moins de 5 cm de diamètre pouvant être enlevée par chirurgie.
• Dans le carcinome médullaire de la thyroïde le pronostic est plus favorable chez les jeunes, si la tumeur est limitée à la thyroïde, si la tumeur ne s’est pas propagée vers les ganglions lymphatiques et si la tumeur peut être complètement enlevée lors de la chirurgie. Le pronostic a tendance à être meilleur si le cancer de la thyroïde n’est pas associé au syndrome de NEM 2B.

Cancer de la thyroïde : TRAITEMENT

Que peut-on faire en cas de cancer de la thyroïde ?

Le traitement du cancer de la thyroïde fait appel à la chirurgie pour enlever la thyroïde en totalité ou en partie (« thyroïdectomie » totale ou partielle) et à l’administration d’iode 131, une forme de radiothérapie agissant par voie interne directement sur les cellules de la thyroïde.
Rarement, un traitement par radiothérapie externe est également administré.
Des thérapies ciblées (destinées à freiner la prolifération des cellules cancéreuses) sont à l’étude dans des essais cliniques.
L’ablation de la totalité de la thyroïde impose au patient de prendre des hormones thyroïdiennes (le plus souvent seulement la T4) toute sa vie. Pour trouver le dosage correct en T4, des prises de sang sont régulièrement effectuées pour doser les hormones thyroïdiennes et la TSH.

Quel est le traitement du cancer de la thyroïde ?

Le choix du traitement du cancer de la thyroïde est fonction du type de cancer de la thyroïde, du stade et du grade du cancer (bien différencié ou peu différencié) et enfin, de l’âge et de l’état de santé général de la personne atteinte. Les indications et les modalités pratiques du traitement sont discutées au cours de la réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).
Dans le cas d'un cancer différencié qui a produit des métastases, une thyroïdectomie totale est un préalable à l’administration d’iode radioactif (ou « irathérapie »). La chirurgie est le traitement de référence du cancer de la thyroïde, mais il est le plus souvent impossible de retirer complètement tout le tissu thyroïdien, certaines parties de la glande étant trop proches des vaisseaux sanguins ou des nerfs. Les tissus de la thyroïde restant après l'opération sont appelés « reliquats thyroïdiens » et un traitement complémentaire par iode radioactif est nécessaire dans les cancers différenciés. L’iode radioactif n’est pas employé pour traiter le carcinome médullaire ou anaplasique de la thyroïde, puisque ces carcinomes ne fixent pas l’iode.
L'iode radioactif émet un rayonnement qui peut aussi être détecté à l'extérieur du corps par la scintigraphie. Cet examen permet ainsi également de détecter la présence éventuelle de cellules cancéreuses dans le corps entier. L'émission de ce rayonnement, à l'extérieur du corps, impose des mesures de protection de l’entourage du malade.
Une hormonothérapie est mise en place après la chirurgie ou après le traitement à l'iode radioactif et doit être prise à vie. Elle est basée sur la prise d’une hormone de synthèse, la « lévothyroxine », et doit être adaptée en fonction des circonstances de la vie. A dose normale, la lévothyroxine remplace l'action habituelle de la thyroïde et vise à maintenir la sécrétion de thyréostimuline (TSH) à un taux normal, pour éviter qu’elle stimule les cellules de la thyroïde : on parle « d'hormonothérapie substitutive ». A dose élevée, elle remplace l'action de la thyroïde mais vise aussi à limiter le développement des éventuelles cellules cancéreuses restantes en gardant la TSH à un taux bas, on parle alors « d'hormonothérapie frénatrice ».
La radiothérapie externe peut être utilisée lorsque le traitement à l'iode radioactif n'a pas permis de détruire la totalité des cellules thyroïdiennes cancéreuses ou qu'il est impossible de les retirer par la chirurgie.
Rarement et pour certains cancers qui n'ont pas répondu aux traitements, les médecins peuvent envisager une chimiothérapie ou une thérapie ciblée. Ces traitements médicaux du cancer de la thyroïde sont généralement proposés dans le cadre d'essais cliniques.

Cancer de la thyroïde : VIVRE AVEC

Comment vivre après un cancer de la thyroïde ?

Il est important d’avoir régulièrement des visites de suivi, en particulier au cours des premières années qui suivent le traitement. Le suivi commence à la fin du traitement et dépend du type de cancer et de ses modalités de traitement. Cette surveillance est assurée avec le médecin traitant, en coordination avec les endocrinologues et les médecins du centre qui a pris en charge le cancer.
Le suivi permet, tout d’abord, de vérifier le bon déroulement du traitement hormonal, notamment par un dosage de la TSH et, en cas de traitement freinateur, c'est-à-dire à doses élevées, de vérifier qu’il est bien toléré.
Le suivi permet aussi, en cas de taux bas ce calcium dans le sang (« hypocalcémie ») après à la chirurgie, d'adapter la prise de calcium et/ou de vitamine D3.
Après une chirurgie et/ou une administration d’iode radioactif, les consultations seront programmées avec une première consultation à 5 semaines pour équilibrer le traitement hormonal. Les consultations seront renouvelées généralement à 3, 6 et 12 mois.
Lors de ce bilan, la consultation comprendra un examen clinique, associé à une prise de sang et une échographie du cou. Une cytoponction, c'est-à-dire un prélèvement de cellules effectuées à l’aiguille, peut également être réalisée. La thyroglobuline est mesurée sur le prélèvement de la cytoponction. Dans certains cas une scintigraphie pourra être demandée. Lorsque le taux de thyroglobuline est inférieur à 1 ng/ml, qu'il n'y a pas d'anticorps antithyroglobuline dans le sang et que l'échographie est normale, le médecin parle de rémission.
Néanmoins un suivi à vie est maintenu qui comprendra un examen clinique, une prise de sang et une échographie du cou.

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