Pseudopolyarthrite rhizomélique : l’échographie surtout utile quand elle est négative

Diagnostiquer une PPR reste parfois difficile : il n’existe ni biomarqueur spécifique ni examen d’imagerie pathognomonique, et la présentation clinique peut mimer une polyarthrite rhumatoïde (PR) à début tardif, une spondyloarthrite, diverses arthrites inflammatoires et microcristallines, mais aussi une pathologie dégénérative de l’épaule ou de la hanche ou une fibromyalgie. L’échographie ostéoarticulaire est souvent utilisée dans ces situations, mais sa véritable valeur diagnostique en pratique courante restait mal établie.

Cette étude multicentrique publiée dans The Lancet Rheumatology apporte une réponse importante : chez des patients adressés pour suspicion de PPR, aucune lésion échographique isolée n’est spécifique de la maladie. En revanche, l’absence de toute lésion inflammatoire est très sensible pour écarter le diagnostic : la présence d’au moins une anomalie parmi les sites étudiés a une sensibilité de 93 % dans la cohorte de Groningen et de 92 % dans celle d’Aarhus. À l’inverse, retrouver simultanément au moins une lésion à l’épaule et une à la hanche est le profil le plus spécifique, avec une spécificité respective de 85 % et 93 %. L’échographie apparaît donc davantage comme un outil d’exclusion que comme un test de confirmation.

Face aux diagnostics différentiels, tous les signes ne se valent pas

La ténosynovite du long biceps est l’anomalie isolée la plus sensible, présente chez 69 % des PPR à Groningen et 73 % à Aarhus. La bursite sous-acromio-deltoïdienne a une sensibilité d’environ 60 %, et la synovite de hanche de 42 à 53 %. Leur bilatéralité augmente la spécificité : celle-ci dépasse 80 % pour les bursites sous-acromio-deltoïdiennes, ténosynovites bicipitales et synovites de hanche bilatérales, sans toutefois conférer de caractère pathognomonique.

C’est surtout l’analyse des patients finalement non atteints de PPR qui éclaire la pratique. Parmi eux, 35 % dans la cohorte néerlandaise et 48 % dans la cohorte danoise ont en réalité un autre rhumatisme inflammatoire. Les diagnostics comprennent notamment la PR, des affections inflammatoires réactionnelles et des spondyloarthrites. Parmi les diagnostics non inflammatoires dominent l’arthrose, parfois associée à une fibromyalgie ou à une pathologie de la coiffe des rotateurs. Or l’échographie distingue beaucoup mieux la PPR de ces affections non inflammatoires que des autres rhumatismes inflammatoires. Dans la cohorte de Groningen, l’aire sous la courbe atteint 0,885 pour différencier PPR et pathologies non inflammatoires avec un tableau proche, mais seulement 0,584 face aux autres rhumatismes inflammatoires. Ainsi, bursite, ténosynovite ou synovite chez un patient présentant un syndrome rhizomélique ne dispensent jamais de rechercher une PR débutante ou une autre maladie inflammatoire.

Une échographie négative pourrait surtout éviter les corticothérapies inutiles

L’étude repose sur deux cohortes indépendantes regroupant 185 patients consécutifs, tous naïfs de corticoïdes et adressés pour suspicion clinique de PPR : 92 à Groningen et 93 au Danemark. Le diagnostic définitif, établi après respectivement six et douze mois de suivi, constituait la référence. L’échographie recherchait bilatéralement bursite sous-acromio-deltoïdienne, ténosynovite bicipitale et synovite de hanche ; Groningen évaluait également synovite gléno-humérale et bursite trochantérienne. Cette approche « vraie vie », contrairement aux anciennes études cas-témoins, améliore la généralisabilité des résultats. Sa principale limite tient néanmoins à l’absence de gold standard de la PPR et au fait que l’échographie participait elle-même à l’évaluation diagnostique. La reproductibilité inter-observateur est par ailleurs seulement faible à modérée pour plusieurs lésions.

En pratique, une échographie normale des épaules et des hanches doit donc faire sérieusement reconsidérer une PPR et rechercher une cause mécanique ou non inflammatoire avant d’instaurer une corticothérapie. À l’inverse, une échographie qui trouve une inflammation périarticulaire renforce la suspicion sans clore la discussion du diagnostic différentiel : PR du sujet âgé, spondyloarthrite et autres rhumatismes inflammatoires restent possibles. L’avenir pourrait résider dans des scores combinant clinique, biologie et nombre de lésions échographiques, avec des définitions plus quantitatives et reproductibles.