Cas clinique
Rage humaine : une fenêtre thérapeutique très courte
Ce cas clinique souligne une lacune de sensibilisation fréquente : l'absence de morsure ou de griffure visible — voire de tout comportement animal jugé « anormal » — n'élimine en rien l'indication de prophylaxie post exposition après contact direct avec une chauve-souris.
- Md Ariful Islam/iStock
Un cas clinique publié le 29 juin 2026 dans le Canadian Medical Association Journal lien relate le décès, en Ontario, d'un garçon de 11 ans immunocompétent des suites d'une rage humaine confirmée — premier cas de rage contractée localement en Ontario depuis 1967. Dix-neuf jours avant l'apparition des symptômes, l'enfant avait été réveillé par une chauve-souris posée sur son nez et sa bouche, dans un chalet du nord de l'Ontario ; l'animal avait été chassé sans morsure visible, et les parents, ne percevant aucun comportement anormal chez la chauve-souris, n'avaient pas consulté.
Une présentation initialement trompeuse
Le tableau clinique a débuté par une paresthésie faciale droite, un œdème et une anorexie, faisant évoquer une paralysie de Bell d'origine herpétique. L'odynophagie a empêché la tolérance du valacyclovir oral prescrit en première intention. Aux urgences, l'examen retrouvait une discrète hypoesthésie trigéminale et des ulcérations gingivales, sans œdème facial objectivé, avec une hyperleucocytose isolée. Ce n'est qu'en interrogeant la famille sur les antécédents d'exposition que le contact avec la chauve-souris a été identifié, conduisant à alerter les autorités sanitaires locales pour une prophylaxie post-exposition (PPE) — mise en œuvre trop tardivement. Le lendemain, l'aggravation rapide (faiblesse faciale, dysarthrie, puis fièvre, confusion, hallucinations, atteintes pluri-nerveuses crâniennes et hypersalivation) a conduit à une intubation et une admission en réanimation pédiatrique. Le diagnostic a été confirmé par PCR salivaire au 4ᵉ jour d'hospitalisation, avec identification d'un variant de virus rabique de chauve-souris par l'Agence canadienne d'inspection des aliments. Malgré la discussion d'immunoglobulines intraventriculaires et d'une thérapie génique expérimentale par AAV, écartées en raison de leur efficacité non démontrée et de la dégradation neurologique rapide, l'enfant est décédé au 17ᵉ jour, après arrêt des thérapeutiques de maintien des fonctions vitales.
Une létalité voisine de 100 % après installation des symptômes neurologiques
Le virus rabique, Lyssavirus à transmission salivaire, migre par voie axonale rétrograde jusqu'au système nerveux central après une incubation généralement comprise entre un et trois mois — fenêtre qui constitue la seule opportunité d'intervention efficace. Les auteurs rappellent qu'une fois les symptômes neurologiques installés, la létalité avoisine 100 % : seuls 34 cas de survie ont été rapportés dans la littérature, dont deux avec séquelles neurologiques majeures, et le protocole de Milwaukee (coma induit, antagonisme NMDA), un temps porteur d'espoir après le cas de 2004, est aujourd'hui formellement déconseillé faute d'efficacité démontrée. Sur le plan diagnostique, la RT-PCR salivaire et la biopsie cutanée nucale sont les tests les plus sensibles ; le LCR montre typiquement une pléiocytose lymphocytaire avec hyperprotéinorachie, et l'IRM peut révéler des hypersignaux du tronc cérébral, des noyaux gris centraux et de la moelle cervicale — des résultats négatifs n'excluant cependant jamais le diagnostic.
Et en France ?
Si la France métropolitaine est officiellement indemne de rage des carnivores terrestres depuis 2001, le pays n'est pas pour autant exempt de risque, en particulier vis-à-vis des chauves-souris autochtones, porteuses de lyssavirus européens (EBLV), et des cas d'importation liés aux voyages ou à l'introduction illégale d'animaux. Le Haut Conseil de la santé publique (HCSP), dans son avis de 2020 actualisant les recommandations de 2013, est explicite : tout contact avec une chauve-souris, quelle que soit la zone géographique en France, constitue une situation à risque justifiant l'avis d'un centre antirabique (CAR), seuls habilités à prescrire vaccination et immunoglobulines antirabiques (IGR) en post-exposition. Les CAR sont agréés par le ministère chargé de la santé et dirigés par un médecin formé au Centre national de référence de la rage, en lien avec l'Institut Pasteur.
Une administration intradermique possible
Sur le plan vaccinal, la HAS recommande depuis septembre 2018 la possibilité d'administration par voie intradermique (en sus de la voie intramusculaire historique), avec depuis 2022 une modification d'AMM en ce sens pour le vaccin rabique Pasteur. Pour un sujet jamais vacciné, le schéma français comporte typiquement quatre doses (J0, J3, J7, J14) associées à des immunoglobulines administrées idéalement en infiltration de la plaie dans les 7 jours suivant la première injection vaccinale ; un schéma accéléré à deux doses (J0-J7) existe également pour les personnes immunocompétentes depuis 2024. Les indications d'IGR retenues en France incluent notamment la morsure de chauve-souris, l'immunodépression et les morsures de grade III.
Une lacune fréquente
Ce cas souligne une lacune de sensibilisation fréquente : l'absence de morsure ou de griffure visible — voire de tout comportement animal jugé « anormal » — n'élimine en rien l'indication de PPE après contact direct avec une chauve-souris. Devant tout patient présentant des symptômes neurologiques progressifs inexpliqués (paresthésies faciales, dysarthrie, troubles de la déglutition, confusion), l'interrogatoire doit systématiquement rechercher une exposition animale, même ancienne ou apparemment anodine, compte tenu de la longue période d'incubation. En cas de doute, l'orientation rapide vers un centre antirabique reste le seul levier d'action efficace, la fenêtre thérapeutique se refermant dès l'apparition des premiers signes cliniques.
