Syndrome de Hirschsprung : les médecins lui retirent 13 kg de matières fécales

76 cm d’intestins, 13 kg de matières fécales. Record ou non, l’histoire ne le dit pas, mais une chose est sûre : l’intervention réalisée par des chirurgiens du Tenth People’s Hospital de Shanghai (Chine) restera dans les annales.

Ils ont opéré un jeune homme de 22 ans admis à l’hôpital dans un état critique. Faibles et souffrant de douleurs abdominales aiguës, il éprouvait des difficultés pour parler et même respirer.
« Il donnait l’impression de pouvoir exploser à tout moment », a déclaré le Dr Yin Lu, le chirurgien de l’hôpital de Shanghai qui a pratiqué l’intervention. 

Abdomen du patient avant l'opération (Crédits : Tenth people’s hospital)

Un côlon flemmard

Le jeune homme qui a déclaré avoir souffert de problèmes de transit toute sa vie souffrait en réalité d'un sd de Hirschsprung non diagnostiqué. Les matières fécales se sont donc accumulées dans son côlon pendant 22 ans, créant une occlusion qui l’a finalement conduit aux urgences.

Cette maladie rare, qui affecte une personne sur 5 000 touche particulièrement les hommes et  atteint les cellules neuroganglionnaires, qui régulent les contractions intestinales, et donc l’évacuation des déchets.

En principe, la maladie de Hirschsprung est rapidement identifiée à la naissance, avec un retard d'émission méconiale dans les premières 48 heures de leur vie.

Le traitement est chirurgical et consiste en la résection du segment aganglionnaire (anorectoplastie sagittale postérieure). Dans les cas d'agangliose intestinale totale, une greffe d'intestin peut être nécessaire.

cette maladie peut aussi être associée à des anomalies additionnelles: perte auditive neurosensorielle (syndrome de Waardenburg-Shah), anomalies des membres (syndrome de Bardet-Biedl), déficience intellectuelle (syndrome de Mowat-Wilson), hypoventilation alvéolaire centrale (syndrome de Haddad) ou cancer médullaire de la thyroïde (néoplasie endocrinienne multiple type 2B).

Dépôt de bilan

Mais pour le jeune Chinois, même s’il a été victime de constipation toute sa vie, elle n’avait pas été repérée. Les laxatifs qu’il a essayés n’ont jamais vraiment marché, mais ses parents ne s’en étaient pas plus inquiétés que cela.

Il aurait pourtant pu en mourir : le côlon était proche de l’explosion. Le déversement de son contenu dans son abdomen aurait pu provoquer un choc septique.

Heureusement, il a été opéré à temps. L’intervention, qui a duré trois heures, s’est bien passée. Les chirurgiens ont retiré la partie du côlon qui ne fonctionnait pas. Il devrait, d’après les médecins, récupérer rapidement. 

76 cm de côlon retirés (Crédits: Tenth people’s hospital)