Algoneurodystrophie : un syndrome douloureux régional complexe

Publié le 02.07.2020
Mise à jour 02.07.2020
Algoneurodystrophie  : un syndrome douloureux régional complexe
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Le syndrome douloureux régional complexe (SDRC ou algoneurodystrophie) est une maladie douloureuse invalidante, spontanément résolutive mais d’évolution prolongée et imprévisible. Il s’agit d’une douleur régionale et pas seulement articulaire, qui peut apparaître dans les suites d’un traumatisme et qui persiste en intensité et en durée sans aucun rapport avec l’importance de la lésion initiale. Le traitement doit être le plus précoce possible.

Algodystrophie : COMPRENDRE

Des mots pour les maux

Le terme « syndrome douloureux régional complexe » (SDRC en français et CRPS en anglais pour Complex Regional Pain Syndrome) est un acronyme qui regroupe « l'algodystrophie » (SDRC de type 1) et les « causalgies » (SDRC de type 2).
Lorsque le SDRC est localisé au bras, le terme de « syndrome épaule-main » reste souvent employé.
Hyperesthésie ou hyperalgésie : douleur disproportionnée par rapport au stimulus déclenchant.
Allodynie : douleur provoquée par un stimulus qui est normalement indolore.

Qu'est-ce qu’une algodystrophie ou SDRC ?

L’algoneurodystrophie ou « syndrome douloureux régional complexe » est un phénomène complexe qui fait intervenir des facteurs inflammatoires, des facteurs vaso-moteurs, des facteurs neurologiques (sympathiques et sensitifs), des facteurs génétiques et peut-être des facteurs psychologiques.
Il s’agit en pratique d’une douleur chronique, régionale (et pas seulement limitée à une articulation), qui apparaît dans les suites d’un traumatisme ou d’une immobilisation avec des lésions des tissus mous, des os et articulations (type I) ou des nerfs (type II) et qui persiste en intensité et en durée, sans aucun rapport avec l’importance de la lésion déclenchante.
On distingue le SDRC de type 1, en l'absence de lésion nerveuse périphérique évidente (qui correspond à l’ancien concept « d’algodystrophie ») et le SDRC de type 2 en cas de lésion nerveuse périphérique patente (correspond à l’ancien concept de « causalgie »).
Selon la définition de l'IASP (International Association for the Study of Pain) et les critères de Budaspest, le SDRC 1 correspond à un tableau clinique douloureux qui comprend essentiellement une
douleur régionale, continue, spontanée ou provoquée, disproportionnée en intensité ou en durée par rapport à l'évolution attendue de l'événement déclenchant. Cette douleur régionale ne correspond pas à un territoire anatomique neurologique périphérique (nerf ou racine). Enfin, cette douleur peut être associée à des signes cliniques moteurs, sensitifs, vasomoteurs et trophiques qui peuvent être inconstants et variables dans le temps.
L'évolution, si elle est
spontanément favorable dans 9 cas sur 10, peut être très prolongée (douze à vingt-quatre mois). Plus rarement (5 à 10 % des cas), l'évolution est plus lente avec persistance des douleurs pendant plusieurs années, associées à des séquelles (troubles trophiques et rétractions musculaires et tendineuses).

Quelles sont les causes de l’algodystrophie ou SDRC ?

Les mécanismes associés à l’apparition d’un SDRC sont complexes et restent mal connus même si ce syndrome est très souvent associé à un facteur déclenchant traumatique.
Il existe le plus souvent un
dysfonctionnement neurologique, qui peut être périphérique (inflammation des nerfs et dérèglement régional du système nerveux végétatif sympathique) ou central (intégration anormale de la douleur). On a également pu mettre en évidence une réorganisation fonctionnelle des cortex sensitifs et moteurs au niveau du cerveau. La participation du système immunitaire est envisagée. De petites protéines de transmission de l’information dans le système nerveux (neuropeptides) joueraient un rôle dans les phénomènes vasomoteurs.
Les
traumatismes et les fractures sont à l'origine de plus de la moitié des SDRC de type 1 mais, paradoxalement, il n'y a pas de relation entre la sévérité du traumatisme et le déclenchement d'un SDRC de type 1. Le délai entre le traumatisme et l’apparition du syndrome douloureux est variable (quelques jours à quelques semaines) et peut suivre une immobilisation inadaptée.
La
chirurgie, en particulier la chirurgie orthopédique, est une cause fréquemment retrouvée, de même qu’une rééducation trop douloureuse ou trop intensive peut aggraver ou déclencher un SDRC de type 1. Mais, à l'inverse, une immobilisation prolongée inappropriée peut également le déclencher.
Dans les SDRC de type 2 (causalgie), une
hypothèse neuro-inflammatoire centrale est évoquée.
De très
nombreuses causes déclenchantes non traumatiques ont été rapportées, en particulier neurologiques (accident vasculaire cérébral, sclérose en plaques), cancérologiques (envahissement locorégional, tumeur intra-thoracique pour le SDRC du membre supérieur, formes paranéoplasiques rares), vasculaire (thrombose veineuse profonde), infectieuses (zona…), endocrinologiques (diabète+++, troubles thyroïdiens), médicamenteuse (barbituriques+++, autres antiépileptiques) et obstétricale (SDRC 1 de hanche au cours de la grossesse).
En revanche, la
symptomatologie anxiodépressive, souvent retrouvée, ne peut être considérée comme un facteur déclenchant en soi mais le plus souvent la conséquence du retentissement psychologique de cette maladie douloureuse et invalidante. Il n'existe pas de personnalité typique prédisposante au SDRC.


Quels sont les signes du SDRC ou algodystrophie ?

La principale caractéristique des douleurs est qu’elles sont souvent sévères et disproportionnées. On peut observer des douleurs mécaniques (lors du mouvement), des douleurs spontanées, permanentes, ou paroxystiques, des douleurs provoquées, des douleurs de type neuropathique.
Les
modifications de la température de la peau de plus ou de moins de 1°C, les modifications de la couleur de la peau et les œdèmes sont fréquents. 
Les
troubles moteurs participent aux limitations fonctionnelles et à l’altération de la qualité de vie (faiblesse musculaire, limitation de l’amplitude du mouvement, tremblements, diminution de la dextérité, troubles du tonus).
En pratique, toutes les personnes souffrant d’un SDRC se plaignent au premier chef d’une douleur chronique qui touche toute une région de leur corps (la plupart du temps dans un bras ou dans une jambe), et pas seulement une articulation ou un muscle. Cette douleur régionale s’accompagne fréquemment d’une différence de température ou de couleur de la peau de la région touchée, d’une limitation de l’amplitude du mouvement de l’articulation qui est inclue dans la région, d’une peau très sensible avec une transpiration excessive de la région touchée et un œdème.
Lorsque le syndrome douloureux dure depuis longtemps on peut voir apparaître des
modifications de l’aspect de la peau, des cheveux ou des ongles au niveau de la région touchée et une diminution de la densité osseuse dans les os de la région touchée, qui peuvent conduire à de possible fractures de fragilité.

Comment évolue une algodystrophie ?

La forme la plus fréquente de SDRC survient après un traumatisme avec début souvent progressif, qui se manifeste sous la forme d’une phase inflammatoire, dite « chaude », évoluant sur quelques semaines à six mois. Cette phase a été décrite comme un tableau « d'arthrite sans arthrite » avec douleur en regard d’une articulation (articulaire et péri-articulaire), raideur progressive, chaleur locale et retentissement fonctionnel majeur.
A cette phase chaude qui doit absolument déclencher le traitement, succède une
phase dite « froide », non inflammatoire mais douloureuse qui persiste 12 à 24 mois, jusqu'à la guérison du SDRC. Elle est marquée par l'apparition de troubles trophiques (segment de membre froid, peau pâle, lisse et atrophique, acrocyanose) et de rétractions capsulo-ligamentaires qui expliquent la raideur.
En réalité, l’évolution du SDRC 1 peut être
très variable : phase froide d'emblée ou uniquement phase chaude ou alternance de phase froide et de phase chaude.

Algodystrophie : DIAGNOSTIC

Quand faut-il évoquer un syndrome douloureux régional complexe ?

La forme habituelle (« commune ») survient après un traumatisme avec un début souvent progressif, caractérisé par une phase, dite « chaude », inflammatoire, évoluant de quelques semaines à six mois : un tableau « d'arthrite sans arthrite » avec douleur articulaire et péri-articulaire, raideur, œdème, chaleur locale, sudation excessive et retentissement majeur sur la fonction du membre. 
Une phase dite « froide » lui succède, et s'étale jusqu'à la guérison du SDRC après douze à vingt-quatre mois. Cette phase froide est inconstante, mais survient quelques semaines après la précédente, il n’y a plus d’œdème, ni de chaleur locale mais apparaissent plutôt des troubles trophiques (segment de membre froid, peau pâle, lisse et atrophique, acrocyanose) et de rétractions capsulo-ligamentaires. 
En réalité, le SDRC de type 1 peut se présenter de multiples façons : phase froide d'emblée ou phase purement chaude, ou alternance de phase froide et de phase chaude.

Comment diagnostiquer une algodystrophie ou un SDRC ?

Le diagnostic demeure principalement clinique, les examens complémentaires (radiographie, scanner, IRM, scintigraphie) servent surtout à éliminer les diagnostics différentiels de SDRC. 
La variabilité importante des symptômes dans le temps rend possible la réalisation d’un diagnostic, par excès ou par défaut, et c’est l’intérêt de s’appuyer sur des critères diagnostiques objectifs et fiables, comme ceux de Budapest, qui sont reconnus par la majorité des experts : 

  1. Douleur continue, disproportionnée par rapport à n’importe quel élément déclenchant
  1. Présence signalée par le patient d’au moins un des symptômes dans au moins trois des quatre catégories suivantes :

a- Troubles sensoriels : hyperalgésie et/ou allodynie

b- Troubles vasomoteurs : asymétrie thermique et/ou modifications de la couleur de la peau et/ou asymétrie de la coloration cutanée

c- Troubles sudoro-moteurs/œdème : œdème et/ou sudation modifié(e) et/ou sudation asymétrique

d- Troubles moteurs/trophiques : diminution de la mobilité et/ou troubles moteurs (faiblesse, tremblement, dystonie) et/ou troubles trophiques portant sur les poils, les ongles ou la peau

  1. Présence constatée à l’examen au moment de l’évaluation d’au moins un signe dans deux ou plus des catégories suivantes :

a- Troubles sensoriels : hyperalgie (à la piqûre) et/ou allodynie (à l’effleurement léger ou à la pression somatique profonde)

b- Troubles vasomoteurs : asymétrie thermique et/ou changements de la coloration cutanée, et/ou asymétrie de la coloration cutanée

c- Troubles sudoro-moteurs/œdème : œdème et/ou sudation modifié(e) et/ou sudation asymétrique

d- Troubles moteurs/trophiques : diminution de la mobilité et/ou troubles moteurs (faiblesse, tremblement, dystonie), et/ou troubles trophiques (cheveux, ongles, peau)

  1. Les signes et symptômes ne sont pas expliqués par un autre diagnostic

En pratique, pour faire ce diagnostic clinique il faut se baser sur ces 4 catégories de signes, qui sont distinguées par les dernières recommandations : des signes sensitifs (hyperesthésie, allodynie ou douleur provoquée par un stimulus qui est normalement indolore…), des signes vasomoteurs (asymétrie de température des membres, modifications de couleur, œdème et sudation localisée excessive), des signes moteurs et des signes trophiques (raideur articulaire, faiblesse musculaire, troubles du tonus, troubles de la peau et des ongles…). 
Le diagnostic de SDRC sera retenu devant n’importe quelle douleur continue, disproportionnée par rapport à l’événement déclenchant, associée à un symptôme au minimum dans 3 des 4 catégories énumérées ci-dessus, et au moins un signe d’examen clinique dans 2 ou plus de ces 4 catégories, dès lors qu’il n’y a pas d’autre diagnostic permettant de mieux expliquer les symptômes.

A quoi servent les examens complémentaires dans le SDRC ?

Le SDRC est très variable dans sa présentation et son évolution, et dans ces cas-là, certains examens complémentaires (scintigraphie osseuse et IRM) peuvent aider le diagnostic au début de la maladie. Le plus souvent, les examens complémentaires permettent surtout d'éliminer les diagnostics différentiels qui sont parfois difficiles (ostéonécrose, fracture de fatigue). Ils n’ont aucun intérêt pour suivre l’évolution du syndrome au cours du traitement.
Le SDRC de type 1 ne s'accompagne d'aucune anomalie biologique reconnue ou identifiée. En cas d'augmentation de la VS et de la CRP, un autre diagnostic doit être évoqué, à moins que le syndrome inflammatoire ne soit expliqué par la maladie à l'origine du SDRC de type 1.
L'examen radiologique peut détecter des signes tardifs, car décalés et retardés dans le temps de quelques semaines à un mois par rapport aux signes cliniques mais deux éléments sont importants : la « déminéralisation osseuse radiologique » est, d'abord modérée avec amincissement des lames osseuses sous le cartilage (« lames sous-chondrales »), puis hétérogène et « mouchetée », allant parfois jusqu’à une disparition quasi complète de la trame et des corticales. Cette déminéralisation osseuse en radiologie est régionale, intéressant habituellement les deux versants d'une articulation ; deuxièmement, l'interligne articulaire est toujours respecté tout au long de l'évolution. Il peut apparaître secondairement des fractures de fragilité.
Au début de l’algodystrophie, l'hyperfixation en scintigraphie osseuse est locorégionale mais elle n'est pas spécifique. Elle précède les signes radiographiques et elle est présente aux 3 temps de l’examen : temps précoce (vasculaire), phase intermédiaire (tissulaire) et temps tardif (osseux). L'hyperfixation peut être absente dans certains cas, parfois remplacée par une hypofixation qui est plus fréquente chez l'enfant et l'adolescent (forme froide d'emblée).
L’IRM est désormais l'examen de référence. Les anomalies sont aussi précoces que celles de la scintigraphie avec présence d'un œdème régional, en particulier ostéo-médullaire, touchant plusieurs pièces osseuses (à la hanche, seule la tête fémorale supérieure est intéressée) : cet œdème se manifeste par un hyposignal sur les séquences en T1, corrigé par l'injection de gadolinium, et un hypersignal sur les séquences en T2 et STIR.

Une IRM normale ne permet toutefois pas de rejeter le diagnostic de SDRC car elle est normale dans les formes froides d'emblée.

Qu’est-ce que l’algodystrophie de la hanche chez la femme enceinte ?

L'algodystrophie de la hanche survient typiquement chez une femme enceinte, au 3ème trimestre, mais elle peut aussi apparaître en dehors de la grossesse et chez les hommes et les enfants. Elle se manifeste par une douleur de l’aine de survenue brutale avec une gêne majeure et une boiterie. On ne comprend pas pourquoi cette atteinte apparaît.
Le diagnostic est basé sur l’examen clinique, la normalité des examens biologiques (VS, CRP, bilan phosphocalcique). Les radiographies standard sont initialement normales. Secondairement, elles peuvent révéler une déminéralisation diffuse et de l’os sous-chondral. 
L'imagerie par résonance magnétique détecte les altérations de signal dans les 48 heures après le début de la symptomatologie, et bien avant la déminéralisation à la radiographie. Il existe une anomalie de signal de la tête (et du col fémoral) sous forme d'une « hypo-intensité » dans les séquences pondérées en T1 et d'une « hyper-intensité » en T2. Généralement, la sphéricité de la tête fémorale est conservée. L'espace articulaire est préservé et il y a souvent un petit épanchement réactionnel. L'acétabulum (en regard) a un signal normal. Cet examen est essentiel pour éliminer une ostéonécrose ou une fracture de fragilité ou de fatigue.
Le traitement est le plus souvent conservateur et la résolution des symptômes survient entre 6 et 10 mois. Il n'y a en général pas de séquelle.

Algodystrophie : TRAITEMENT

Quels sont les principes du traitement d’une algodystrophie ou SDRC ?

Il n'y a pas de traitement spécifique du SDRC, mais des recommandations de plusieurs sociétés savantes ont été récemment proposées : elles sont basées, autant sur des résultats d’études contrôlées (pas toujours de grande qualité méthodologique), que sur des avis consensuels d’experts.
Aucun traitement médicamenteux n'a d’autorisation de mise sur le marché (AMM) dans cette indication en France, car le SDRC est très variable dans sa présentation et son évolution.
Le traitement pivot associe une kinésithérapie et des médicaments antidouleur (antalgiques), de puissance modérée : niveau 1 (paracétamol) ou niveau 2 de l’OMS (association paracétamol-dérivés morphiniques). L’objectif de ce traitement est de limiter les douleurs lors de la mobilisation afin de préserver la mobilité articulaire et de favoriser la guérison sans séquelles.
Le repos relatif est indiqué uniquement en phase chaude du SDRC de type 1, le repos total est interdit car il pérennise le SDRC. Pour le membre inférieur, l’apprentissage de la marche avec appui simple sur 2 cannes anglaise, selon la technique du « pas simulé » et le port de bas de contention, qui limite la stase veineuse et l'œdème, sont conseillés. Il faut mobiliser dès que possible, éventuellement grâce aux antalgiques.
La kinésithérapie est donc l’élément essentiel du traitement et doit être précoce et progressive, associant physiothérapie à visée antalgique et balnéothérapie mais pas de drainage circulatoire. Elle associe exercices variés, stratégies de gestion de la douleur, reconditionnement physique... (mais pas le drainage lymphatique qui est inefficace).
Au cours de la phase froide, la kinésithérapie vise à limiter les rétractions capsulo-ligamentaires, à lutter contre l'enraidissement articulaire pour reprendre une fonction normale.  
L'application d'agents physiques (« physiothérapie ») : chaud, froid, « bains écossais » (alternance de bains chauds et froids), peut être utile, en évitant les températures extrêmes (trop froid ou trop chaud).
Cette rééducation peut être réalisée par un kinésithérapeute de ville en cas d’atteinte légère à modérée, ou par une équipe multidisciplinaire (centre de réadaptation ou de la douleur) en cas de douleur importante, d’incapacité fonctionnelle, d’aggravation malgré un traitement bien conduit. 
Selon les recommandations françaises : « La règle de n’engendrer aucune douleur au cours de la rééducation a été abandonnée, car ceci est en fait impossible. Aujourd’hui, on considère qu’une augmentation temporaire de la douleur est acceptable, mais que les symptômes ne doivent pas être aggravés par une rééducation trop intensive ». On prescrira donc toujours un traitement antalgique en association à la kinésithérapie pour permettre la mobilisation des articulations.
Les antalgiques (classes I et II de l'OMS) sont souvent modérément efficaces, tout comme les anti-inflammatoires (AINS ou corticoïdes), sur les douleurs de fond (douleurs continues ou mixtes), mais ils sont par contre utiles pour les douleurs liées au mouvement et doivent être utilisés en préventif avant toute rééducation qu’ils peuvent faciliter. 
Il faudra cependant les réévaluer régulièrement pour apprécier leur efficacité et tolérance et repérer un éventuel mésusage. En revanche, les opioïdes forts, les AINS et les corticoïdes n’ont pas de place dans le traitement de l’algodystrophie.
En cas de douleurs neuropathiques (sensations bizarres, signes neurologiques sensitifs, hypersensibilité cutanée, voire allodynie avec douleur intense sans rapport avec le stimulus déclenchant), la prescription des médicaments des douleurs neuropathiques (antidépresseurs tricycliques, antidépresseurs inhibiteurs de la capture de la sérotonine et de la noradrénaline et/ou gabapentine) est recommandée, en association à la kinésithérapie.
En cas de déminéralisation osseuse intense avec hyperactivité osseuse conjointe en scintigraphie, une cure unique de pamidronate par voie intraveineuse pourra aussi être proposée dans les SDRC de moins d’un an, car les études suggèrent que c’est au début de l’évolution que les bisphosphonates sont les plus actifs sur la douleur.

Dans les formes plutôt localisées et avec hypersensibilité d’une zone de la peau, l’application d’un emplâtre de lidocaïne est conseillée, en particulier s’il existe une allodynie importante au frottement. 

En cas d’échec, quelques études observationnelles positives ont été rapportées avec la neurostimulation transcutanée (TENS), qui est une méthode de traitement simple, inoffensive et peu coûteuse mais qui exige une bonne formation et une bonne adhésion du malade au traitement.
Dans les SDRC chroniques, la stimulation médullaire peut, du fait de son efficacité sur la douleur, être proposée dans les formes rebelles aux traitements conventionnels, après un délai d’un an et une évaluation en structure spécialisée, chez les patients acceptant ses risques opératoires. Cependant, elle n’améliore pas les capacités fonctionnelles.
D'autres traitements sont en cours d'étude et on citera les perfusions de kétamine pour agir sur la douleur chronique et les patchs à la capsaïcine à forte concentration. Les données scientifiques sur la toxine botulique, le baclofène intrathécal et la lidocaïne injectable sont de mauvaise qualité et ne font pas recommander ce type de traitement.
Les anciens traitements, tels que calcitonine, bêtabloquants, griséofulvine, blocs au buflomédil ou à la guanéthidine sont clairement inefficaces, voire dangereux et ne doivent plus être utilisés.
Il n’existe pas de profil psychologique type qui pourrait exposer à un risque particulier de SDRC et c’est donc une erreur d’attribuer cette maladie à une cause psychique. En revanche, les recommandations françaises soulignent bien « qu’une prise en charge psychologique est conseillée en cas de trouble de l’humeur, d’anxiété, de phobie du contact, de contexte de litige, et devient indispensable en présence d’un état de stress post-traumatique ou de propos suicidaires, de désocialisation, de suspicion de troubles factices ou de pathologie psychiatrique ».  Un recours au psychologue ou au psychiatre est donc nécessaire uniquement en cas d’état de stress post-traumatique et/ou vécu corporel traumatique, de retentissement majeur sur la qualité de vie (désocialisation, désorganisation de la vie affective...), de présence de propos ou de comportements suicidaires, de suspicion de troubles factices, de maladies psychiatriques ou de somatisation d’un trouble psychique.

Algodystrophie : PREVENIR

Comment prévenir une algodystrophie ?

La meilleure approche « thérapeutique » est de prévenir l’apparition d’une algodystrophie. 
Il est ainsi nécessaire de mieux prendre en charge la douleur postopératoire en milieu orthopédique et traumatologique, de limiter la durée de l'immobilisation, et de mettre en place des protocoles de rééducation individualisés et progressifs pour limiter le risque de développer un SDRC de type 1. L’immobilisation d’un membre pour traumatisme ou prise en charge d’une douleur doit être restreinte au maximum car, selon les recommandations, « elle peut induire et pérenniser un SDRC ». 
Des approches préventives par vitamine D avant chirurgie ont été proposées, sans preuve formelle de leur efficacité.
Une supplémentation en vitamine C peut être recommandée dans un but préventif à la dose de 500 mg/j durant 15 jours après une fracture du poignet. 
Une approche éducative doit être proposée au malade afin de le rassurer et de favoriser cette mobilisation rapide après chirurgie ou traumatisme.

Algodystrophie : PLUS D’INFOS

Le syndrome douloureux régional complexe (SDRC) en France

Le SDRC de type 1, ou algodystrophie, peut survenir à tout âge chez l'adulte avec une prédominance féminine (trois femmes pour un homme). Le SDRC est possible chez l'enfant et l'adolescent mais reste exceptionnel. 
L'incidence annuelle du SDRC (type 1) est faible, estimée entre 5 et 25 pour 100 000.

Les liens du syndrome douloureux régional complexe
Le site du Centre Hospitalier de Toulouse
https://www.chu-toulouse.fr/le-syndrome-douloureux-regional,5758

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