Hypertension pulmonaire des pneumopathies interstitielles diffuses : identification de facteurs pronostiques

 

Une étude, dont les résultats sont parus en mars 2026 dans l'European Respiratory Journal, a cherché à identifier des facteurs pronostiques chez les patients atteints d'hypertension pulmonaire associée à une PID qui pourraient permettre de repérer plus précocement ceux qui seraient susceptibles de bénéficier d’un traitement ciblant l’hypertension pulmonaire. Pour cela, les auteurs ont inclus les patients présentant une HTP-PID à partir de la cohorte prospective HYPID et du Registre national français de l’hypertension pulmonaire. Des analyses univariées et multivariées ont été menées afin d’identifier les facteurs prédictifs de mortalité à un an. Au total, 581 patients, dont 450 hommes, ont été inclus dans l’analyse, avec un âge moyen de 69,4 ans.

 

Historique de ce travail colossal

Le docteur Rémi DIESLER, pneumologue à l'Hôpital Louis Pradel à Lyon, et auteur de ce travail, explique que l'hypertension pulmonaire associée aux pneumopathies interstitielles diffuses sont actuellement sur le devant de la scène, en raison de l'apparition d'un nouveau traitement par treprostinil inhalé, dont l'accès est encore restreint en France mais autorisé par la FDA aux USA. Il rappelle que plusieurs études ont déjà montré des signaux d'amélioration de la capacité vitale forcée en cas de fibrose pulmonaire suggérant une action anti-fibrosante du treprostinil inhalé. Les hypertensions pulmonaires associées aux PID sont actuellement traitées au cas par cas en fonction de la sévérité, les traitements spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire n’ayant pas d’AMM pour les HTP associées aux PID.Rémi DIESLER précise que, dans ce travail, les cas inclus entre 2007 et 2017 dans la cohorte prospective et multicentrique HYPID et le registre national français de l’hypertension pulmonaire, ont été regroupés. Environ 1000 patients ont été évalués, et 500 ont été exclus pour éliminer les causes possibles d’HTP autre que la PID. Ainsi, les patients présentant une maladie auto-immune ou une connectivite, les patients lobectomisés, atteints de cirrhose, de bronchectasies sévères ou encore de mucoviscidose ont été exclus. En revanche, les patients présentant un syndrome emphysème-fibrose, souvent exclus des cohortes d’HTP associée aux PID, ont ici été inclus.

Les résistances vasculaires pulmonaires : un facteur pronostique

Au total, la population incluse comprenait environ 30% de patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique, 30% de patients atteints de syndrome emphysème-fibrose, 13% de PID inclassables, 10% de pneumopathies d’hypersensibilité et 10% de pneumopathies interstitielles non spécifiques.  Les facteurs pronostiques de décès ou de transplantation pulmonaire à un an suivant ont été identifiés :  sexe masculin, résistances vasculaires pulmonaires supérieures à 5 unités Wood, dyspnée de stade 3 ou 4 NYHA, distance de marche de 6 minutes inférieur à 228 mètres ou encore l'absence de prescription de traitement spécifique de l’hypertension pulmonaire après la première évaluation. Le seuil de résistances vasculaires pulmonaire de 5 unités Wood est important car il signe une hypertension pulmonaire sévère. L'absence de prescription d’un traitement spécifique de l’hypertension pulmonaire après la première évaluation constituait le principal facteur pronostique, malgré une sévérité initiale de l’HTP plus marquée chez les patients traités. Rémi DIESLER souligne que ces résultats suggèrent le bénéfice d’un traitement spécifique, aujourd’hui hors AMM, chez ces patients. Cependant, les résultats de cette étude observationnelle ne permettent pas de conclure définitivement et un essai thérapeutique randomisé reste nécessaire pour répondre à cette question. Il explique qu’une analyse a été réalisée en fonction de la fonction respiratoire et des résistances vasculaires pulmonaires des patients, et qu'il en est ressorti le pronostic est majoritairement influencé par l’atteinte vasculaire, avec peu d’effet de la fonction respiratoire. Les résistances vasculaires pulmonaires constituent donc un facteur pronostique majeur, quelle que soit la PID sous-jacente, qui elle ne semble pas influencer le pronostic. Une analyse de sensibilité a été effectuée en excluant les patients atteints d’un syndrome emphysème-fibrose, mais les résultats étaient inchangés.

 

En conclusion, ce travail complète des études antérieures, confirmant des facteurs pronostiques connus et identifiant l’absence de traitement spécifique comme particulièrement importante, le tout dans une large population de patients atteints d'hypertension pulmonaire associée à une PID et incluant une forte proportion de patients atteints de syndrome emphysème-fibrose. Un traitement spécifique de l’hypertension pulmonaire, sous réserve d'un essai clinique prospectif randomisé, pourrait bénéficier à ces patients.